1. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца. Практически во всех случаях он развивается вследствие ревматического эндокардита. Суть анатомических изменений заключается в сращении створок клапана по свободному краю, склерозировании их и сухожильных нитей. Клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с узким отверстием в середине.
Изменения гемодинамики. Площадь левого атриовентрикулярного отверстия у здоровых лиц составляет 4-6 см2. Существенные гемодинамические нарушения развиваются, когда поперечное сечение отверстия уменьшается до 1,5 см2. Сужение митрального отверстия создает препятствие для изгнания крови из левого предсердия, которое переполняется кровью (оставшейся в предсердии и поступающей по легочным венам). Для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсаторных механизмов. Из-за недостаточного опорожнения левого предсердия развивается его тоногенная дилатация и затрудняется его систола. Компенсация за счет ускорения тока крови через суженное отверстие обеспечивается гипертрофией левого предсердия. Недостаточность механизмов компенсации ведет к миогенной дилатации предсердия и возрастанию давления в нем и далее в легочных венах, капиллярах, артериолах и легочной артерии. Развивается пассивная ретроградная легочная гипертензия.
Дальнейший рост давления в левом предсердии и легочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии, которое может достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной. Градиент давления между легочной артерией и левым предсердием у здоровых людей, при пассивной легочной гипертензии равный 20-25 мм рт. ст., резко увеличивается. Рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Длительный спазм артериол ведет к развитию пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению серозной оболочки, сужению просвета и диффузным склеротическим изменениям разветвлений легочной артерии. Таким образом создается второй барьер на пути кровотока.
Включение этого барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек, что вызывает его гипертрофию, а затем и дилатацию. Значительный подъем давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение правого предсердия, что приводит к росту давления в его полости и развитию гипертрофии. В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка, в результате чего развивается декомпенсация в большом круге кровообращения.
Жалобы, предъявляемые больными с митральным стенозом, связаны с развивающейся при этом сердечной недостаточностью. Субъективные проявления данного порока (зависящие только от поражения клапана и внутрисердечной гемодинамики) отсутствуют.
Осмотр. При развитии порока в детском возрасте можно отметить наличие "сердечного горба". Гипертрофия правого желудочка проявляется видимым на глаз сердечным толчком и эпигастральной пульсацией.
Пальпация. При исследовании пульса часто обнаруживается симптом Попова: меньшее наполнение пульса на левой руке (pulsus differens) вследствие сдавления подключичной артерии увеличенным левым предсердием. Пульс может быть неритмичным (pulsus irregularis), при этом пороке часто развивается мерцательная аритмия. При ощупывании прекардиальной области отмечаются наличие сердечного толчка, диастолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") у верхушки сердца как пальпаторный эквивалент низкочастотного диастолического шума. В эпигастральной области обнаруживается пульсация, связанная с гипертрофией правого желудочка.
Перкуссия. Отмечается смещение правой границы относительной сердечной тупости кнаружи вследствие дилатации правого желудочка и верхней границы вверх за счет увеличения левого предсердия.
Аускультация. Характерные аускультативные проявления митрального стеноза выявляются на верхушке сердца и в месте прикрепления IV ребра к грудине. Наиболее постоянным признаком является усиление I тона ("хлопающий" I тон), что обусловлено малым диастолическим наполнением левого желудочка. Патогномоничным признаком данного порока является "митральный щелчок", или тон открытия митрального клапана, обязанный своим происхождением колебаниям сращенных и склерозированных створок клапана в начале наполнения левого желудочка. Иногда "митральный щелчок" лучше выслушивается не на верхушке сердца, а в месте проекции митрального клапана. При резком ограничении подвижности клапана "митральный щелчок" может отсутствовать. Сочетание "хлопающего" I тона, II тона и тона открытия митрального клапана создает своеобразную мелодию трехчленного ритма — так называемого "ритма перепела". На верхушке сердца выслушивается шум, начинающийся вслед за "митральным щелчком" и занимающий обычно всю диастолу. По конфигурации он убывающе-нарастающий ("седловидный"). Начальная часть шума (в протодиастоле) обусловлена прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием градиента давления между левым предсердием и желудочком. Шум ослабевает к середине диастолы по мере выравнивания давления в полостях, а затем вновь усиливается (в пресистоле) в связи с ускорением кровотока во время систолы предсердий. Необходимо отметить, что пресистолическая часть шума не выслушивается при наличии мерцательной аритмии, так как в этом случае систола предсердий отсутствует.
На основании сердца отмечается акцент II тона на легочной артерии, обусловленный гипертензией малого круга кровообращения, и его расщепление вследствие удлинения систолы гипертрофированного правого желудочка. На легочной артерии можно выслушать диастолический шум (шум Грехема-Стилла). Он возникает при значительном расширении ствола легочной артерии вследствие выраженной гипертензии (развивается относительная недостаточность клапана легочной артерии).
Диагностика порока. Диагноз митрального стеноза ставится на основании достоверных (прямых) признаков: смещения верхней границы относительной сердечной тупости вверх (увеличение левого предсердия), "ритма перепела", диастолического шума на верхушке сердца, акцента и расщепления II тона на легочной артерии.
Дополнительные методы исследования. При рентгенологическом исследовании определяется "митральная конфигурация" сердца: сглаженность талии, увеличение левого предсердия, определяемое по отклонению контрастированного барием пищевода в левой боковой проекции (по дуге малого радиуса до величины менее 6 см), гипертрофия правого желудочка. Возможно обызвествление митрального клапана. При электрокардиографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого предсердия: высокий двугорбый широкий зубец Р (Р-mitrale), признаки гипертрофии правого желудочка. Возможно наличие мерцательной аритмии, характеризующейся отсутствием зубцов Р, неодинаковыми интервалами R-R, наличием волн фибрилляции предсердий в правых грудных отведениях. Эхокардиографическое исследование выявляет уменьшение диастолического расхождения створок митрального клапана, снижение амплитуды их движения, однонаправленное движение створок в диастолу (в норме задняя стенка смещается кзади, а при стенозе атриовентрикулярного отверстия более массивная передняя створка тянет ее за собой кпереди вследствие их сращения), удлинение времени раннего прикрытия митрального клапана. Можно видеть увеличение размера полости левого предсердия и гипертрофию его миокарда (а при выраженном стенозе — увеличение размеров правого предсердия и правого желудочка), уменьшение площади митрального отверстия. При доплеровском исследовании определяется увеличение скорости потока раннего диастолического наполнения левого желудочка.
