3. Тетрада Фалло
Этот порок составляет 14-15 % всех врожденных пороков сердца.
Характерно сочетание следующих признаков:
-
стеноза устья легочного ствола;
-
дефекта межжелудочковой перегородки;
-
смещения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки;
-
гипертрофии стенки правых отделов сердца.
Возможны следующие варианты сужения легочной артерии:
-
одклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см;
-
клапанный стеноз (срастание створок и неправильное формирование клапана);
-
комбинация клапанного и подклапанного стенозов;
-
гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Декстрапозиция устья аорты может быть различной степени выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и другими нарушениями.
Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия органов и тканей.
Клиническая картина и диагностика. Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в перинатальный период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному кровоснабжению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1-2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные венозные сосуды темно-синего цвета. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: воронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостопие и др.
Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение "сидя на корточках": после нескольких шагов ребенок вынужден садиться для отдыха на корточки или ложиться на бок. Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания нередко развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых больные часто теряют сознание. Причиной этих приступов у больных с фибромускулярным подклапанным стенозом является внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.
При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации — укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во II-III межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический шум.
В анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6-10 x 10 г /л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л. На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму "деревянного башмака". При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.
