Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца (Л)

Эванса—Ллойда—Томаса (Evans—Lloyd—Thomas) синдром (синдром висячего сердца). Конституциональная аномалия положения сердца, проявляющаяся непостоянной болью в грудной клетке, иногда тахикардией, сердечными шумами, изменениями ЭКГ. У ряда больных протекает бессимптомно. При рентгенологическом исследовании в косых положениях, при грубом вдохе нижняя граница сердца отделяется от тени диафрагмы и отчетливо дифференцируется тень нижней полой вены.

Эйзенменгера (Eisenmenger) синдром (комплекс Эйзенменгера). Сочетание врожденных аномалий сердца и сосудов: высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция устья аорты, гипертрофия правого желудочка, нормальная или расширенная легочная артерия.

Патофизиологическая основа — наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большого сопротивления в легочном кругу кровообращения.

Клинически проявляется с первых недель жизни: одышка, задержка физического развития в тяжелых случаях. В первые годы жизни или позже развивается цианоз, склонность к неподвижности (ребенок часто приседает), синкопальные состояния; пальцы в виде барабанных палочек, полицитемия.

В области сердца часто отмечается сердечный горб, иногда пульсация в предсердечной области влево от грудины.

В области сердца выслушивается большей частью громкий систолический шум. Довольно часто вдоль левого края грудины прослушивается кузнечный диастолический шум. Этот шум может быть признаком недостаточности аортальных клапанов, которая является либо сопровождающим пороком, либо обусловлена врожденным пороком аортальных клапанов.

Рентгенологически выявляются увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий (танец корней); более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги; увеличение размеров сердца.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии с явлениями перегрузки правого желудочка.

Эллиса—Ван-Кревельда (Elles—Van-Creveld) синдром. Относится к группе эктодермальных дисплазий. Включает диспропорции туловища, укорочение конечностей и другие пороки развития: полидактилию, синдактилию, гипоплазию ногтей.

Часто наблюдается слияние крючковидной и головчатой костей запястья. Часто обнаруживают аномалии зубов или их отсутствие, спаянность верхней губы с зубным краем десен. Возможны пороки развития сердца (общее предсердие, дефект межжелудочковой перегородки), снижение интеллекта, половой инфантилизм. Рентгенологические данные: замедленное развитие ядер окостенения в длинных трубчатых костях. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Далее по теме: