Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца (К)

Шона (Shone) синдром. Комплекс врожденных сердечно-сосудистых аномалий: так называемые парашютоподобные митральные клапаны (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек; стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома.

Штиллера (Stiller) синдром. Комплекс наследственных аномалий. Характеризуется высоким ростом, узкой грудной клеткой, длинной шеей, подвижностью Х ребра (реберная стигма — критерий Штиллера для аномалий конституции). Мускулатура слабо развита, гипотонична. Имеется наклонность к нарушениям кровообращения (капельное сердце, тонкая лангустовидная аорта), плоскостопие, кифоз, варикозные расширения вен, грыжа и т.п.

Наследуется, по-видимому, полигенно.

Эбштейна (Ebshtein) синдром (аномалия Эбштейна). Редко встречающаяся врожденная аномалия правого сердца: смещение трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок, при этом аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную атриализированную часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру. Клинически выявляются приступы тахикардии, атипичные шумы (систолический, нередко прото- или низкой амплитуды мезодиастолический шум, раздвоение II тона), пульсация шейных вен и печени.

В 2/3 случаев артериальная гипоксемия с цианозом и одышкой.

Рентгенологически: сердце расширено вправо, позже и влево.

На ЭКГ: полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса. Наблюдаются аритмии, преимущественно экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия; часто наступает внезапная смерть.

Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений. Средняя продолжительность жизни больных с аномалией Эбштейна составляет около 20 лет. Наследование, вероятно, аутосомно-рецессивное.

Далее по теме: