Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца (Г)

Картагенера (Kartagener) синдром (болезнь). Врожденная аномалия развития: характеризуется сочетанием полипоза носа, бронхоэктазий и обратного (полного или частичного) расположения внутренних органов (инверсия).

Симптомы: хронический катар носа и бронхов, гипофункция многих эндокринных желез, общее недоразвитие; часто имеются дефекты костной системы (spina bifida), иногда наличие врожденного порока сердца (декстрокардия).

Симптомы синдрома Картагенера проявляются с первых лет жизни и являются характерными для клинической картины заболеваний легких: одышка, кашель с мокротой, затрудненное дыхание через нос. В околоносовых пазухах возникают синусит, кисты.

При перкуссии грудной клетки определяют смещение границ сердечной тупости вправо. При аускультации тоны сердца слышны лучше справа, в нижних отделах легких прослушивается большое количество сухих и влажных хрипов. Рентгенография и эхокардиография позволяют выявить декстрокардию.

Сопутствующими и непостоянными признаками могут быть незаращение дужек шейных и грудных позвонков, врожденные пороки сердца, эндокринная недостаточность, изменения формы пальцев (барабанные палочки).

Прогноз при раннем выявлении синдрома Картагенера и своевременно начатом лечении благоприятен.

Конрада—Гунерманна (Conrad—Huenermann) синдром. Врожденная аномалия развития: характеризуется незначительным укорочением конечностей, появлением множественных шпор в эпифизарных хрящах, что может привести к ограничению подвижности в суставах. Чаще всего поражаются бедренная и плечевая кости. Сопутствуют другие пороки: врожденная катаракта, врожденные пороки сердца, седловидный нос, плоская, варусная или вальгусная стопа.

Причина изменений — редко встречающаяся врожденная хрящевая дисплазия с расстройствами кальциевого обмена в скелете.

Далее по теме: