Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца (В)

Ивемарка (Ivemark) синдром. Сочетание агенезии селезенки с врожденным пороком сердца и аномалиями расположения органов брюшной полости.

Впервые описан Ивемарком в 1955 г. Синдром Ивемарка — эмбриопатия, которая развивается как генотипическая аномалия, а также под влиянием инфекционно-токсических факторов, повреждающих дифференцировку тканей эмбриона в “критический период” (промежуток между 31 и 36-м днями эмбриогенеза). Роль наследственных факторов в возникновении этого синдрома подтверждается тем, что он наблюдается у детей, родившихся от брака между родственниками, а также может сочетаться с хромосомными аберрациями (структурными изменениями хромосом), в частности с синдромом кошачьего крика (см. Лежена синдром).

Клиническая картина синдрома Ивемарка определяется степенью выраженности врожденного порока сердца “синего” типа, нередко сочетающегося с декстрокардией или мезокардией. Типичным для синдрома Ивемарка является полное отсутствие межжелудочковой перегородки с морфологическими признаками двух- или трехкамерного сердца. Может быть полная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочных артерий. Для неполных форм синдрома Ивемарка типична тетрада Фалло.

Полное обратное расположение органов брюшной полости встречается относительно редко. Почти у половины больных определяется срединное положение печени и лишь в единичных случаях инверсия ее. Более чем у 90 % больных отсутствует селезенка, при неполных формах синдрома она характеризуется признаками гипоплазии.

Косвенным признаком агенезии селезенки является появление в эритроцитах включений (так называемых телец Гейнца), повышение количества ретикулоцитов в крови, эритробластоз.

Прогноз неблагоприятен. Дети погибают в первые месяцы жизни от недостаточности кровообращения или тяжелых септических осложнений.

Далее по теме: