Синдромы при поражении миокарда (Д)

Ниманна—Пика (Niemann—Pick) синдром (липидоз сфингомиелиновый). Наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности фермента сфингомиелиназы, приводящее к нарушению катаболизма сфингомиелина.

Классическая инфантильная форма (тип А) составляет 85 % всех случаев болезни Ниманна — Пика.

Начальные симптомы заболевания: потеря аппетита, снижение веса, задержка психофизиологического развития. Увеличиваются печень и селезенка, появляется асцит. Кожные покровы выглядят восковидными, блестящими. Неврологические нарушения проявляются параличами и парезами. Постепенно снижаются слух, зрение и интеллект.

Болезнь течет злокачественно. Большинство детей погибают в первые 2 года жизни от легочно-сердечной недостаточности, интеркуррентных заболеваний.

У взрослых (тип В) заболевание проявляется гепатомегалией, поражение нервной системы отсутствует или проявляется нейроэндокринными симптомами. В сыворотке крови, органах и тканях повышено содержание сфингомиелина и холестерина.

Поражение сердца при всех формах заболевания может проявиться отложением липидов в сердечной мышце и вторичным поражением мышечных волокон.

Постепенно развивается увеличение сердца, приводящее в течение сравнительно короткого времени к смерти от сердечной недостаточности. Микроскопически во внутренних органах обнаруживаются характерные клетки (клетки Пика, пенистые клетки). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Парри (Parry) синдром. Проявляется в виде обморока и внезапной смерти во время приступа стенокардии и при остром инфаркте миокарда.

Смертельный обморок во время приступа стенокардии вызывается, как правило, мерцанием или трепетанием желудочков, реже — электромеханической диссоциацией и асистолией.

Далее по теме: