Синдром гипоплазии левого желудочка (Клинические проявления)

Клинические проявления. При данном пороке во многом сходны при двух вариантах. Первые признаки болезни, возникающие сразу после рождения, напоминают респираторный дистресс — синдром, поражение центральной нервной системы или шок. Бледно-серый цвет кожных покровов, выраженная одышка до 80—100 ударов в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких имеются у всех детей.

С рождения цианоз выражен умеренно (в большом круге кровообращения циркулирует смешанная кровь), затем он становится диффузным и значительным; возможен дифференцированный цианоз — его нет на руках, но есть на ногах из-за право-левого сброса через Боталлов проток в нисходящую аорту. Границы сердца резко расширены, особенно влево. Важным клинико-диагностическим критерием при синдроме гипоплазии левого желудочка является слабый, едва ощутимый пульс на руках и ногах в сочетании с усиленным сердечным толчком и видимой эпигастральной пульсацией.

Систолическое давление не превышает 60—80 мм рт. ст., в результате чего пульсовое давление составляет 20—25 мм рт. ст. При аускультации определяется тахикардия до 160—200 ударов в минуту, тоны сердца приглушены, систолический шум непродолжительный или отсутствует. Несмотря на стеноз митрального клапана, пресистолический шум и хлопающий I тон на верхушке не определяются, что связано с очень малыми размерами левого желудочка, II тон над легочной артерией акцентирован. Печень, как правило, увеличена, у 1/3 детей в терминальной стадии развивается отечный синдром.

На электрокардиограмме у большинства детей отмечаются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии обоих предсердий, больше правого, и резкой гипертрофии правого желудочка. В единичных случаях имеется гипертрофия миокарда левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление легочного рисунка из-за переполнения венозного и в меньшей степени артериального русла. Кардиомегалия, связанная с дилатацией правых отделов, характерна не для всех вариантов порока.

При эхокардиографии отмечается значительное уменьшение полости левого желудочка по сравнению с правым, амплитуда открытия передней створки митрального клапана уменьшена, скорость закрытия передней трикуспидальной створки увеличена, есть асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, восходящая аорта гипоплазирована.

Важным диагностическим мероприятием является ангиокардиография, при которой виден открытый артериальный проток, из него контрастируются гипоплазированная восходящая и нормальных размеров нисходящая аорта.

Далее по теме: