На электрокардиограмме обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда правого и/или левого желудочка, RS-форма во всех грудных отведениях, атриовентрикулярные блокады, увеличение левого предсердия, что отражает большой легочный возврат крови.
На фонокардиограмме амплитуда сердечных тонов усилена, вдоль левого края грудины слева фиксируется пансистолический шум, иногда ромбовидной формы (в случаях стеноза легочной артерии). Здесь же возможен мезодиастолический шум.
На рентгенограмме в большинстве случаев определяются усиление легочного рисунка, увеличение сердца за счет желудочков и левого предсердия. Сосудистый пучок чаще бывает узким. При стенозе легочной артерии рисунок обеднен, тень сердца небольшая, напоминает таковую при тетраде Фалло. Однако одновременно имеется выбухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.
Эхокардиографические изменения характеризуются наличием двух атриовентрикулярных клапанов, которые соприкасаются во время диастолы и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже определяется единственный клапан; характерны большой диастолический размер общего желудочка, отсутствие межжелудочковой перегородки, у многих больных определяется полость выпускника.
В большинстве случаев при зондировании полостей сердца обнаруживается равное давление в аорте, легочной артерии (при отсутствии стеноза) и в общей камере. Определение насыщения крови кислородом показывает двусторонний сброс на уровне желудочков, иногда шунт в предсердиях. Определяется значительная разница в насыщении между правыми предсердием и желудочком, аортой и левым предсердием (в последнем выше), что указывает на наличие право-левого сброса.
Введение контрастного вещества при вентрикулографии обнаруживает в прямой и боковой проекции единую полость, чаще имеющую трабекулярное строение миокарда левого желудочка. Аорта отходит от выпускника, иногда довольно большого.
Единственный желудочек следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярной коммуникацией, корригированной транспозицией аорты и легочной артерии.
Прогноз. Большая часть больных с единственным желудочком умирает в первые месяцы жизни. Течение более благоприятное при сочетании со стенозом легочной артерии. В первые месяцы жизни показана паллиативная операция сужения легочной артерии, радикальное хирургическое лечение заключается в протезировании межжелудочковой перегородки.