Клинические проявления. Единственный желудочек чаще диагностируют вскоре после рождения и у 2/3 больных в течение первых 6 месяцев жизни. При отсутствии стеноза легочной артерии в постнатальном периоде, когда давление в легочной артерии падает, значительно возрастает легочный кровоток, появляются повторные пневмонии, отставание в физическом развитии, одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, гепатомегалия.
Цианоз в таких случаях нерезкий, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, кончиках пальцев. При пальпации сердечный толчок разлитой, приподнимающий, возможно систолическое дрожание. Границы сердца расширены в обе стороны. Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон в месте проекции легочной артерии усилен (левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль левого края грудины, на верхушке и отражает повышенный кровоток через митральный клапан.
При сочетании единственного желудочка со стенозом легочной артерии имеется цианоз, его выраженность прямо пропорциональна величине стеноза. Цианоз значительно усиливается при крике. Со временем хроническая гипоксия приводит к возникновению симптомов часовых стекол и барабанных палочек. Сердечная недостаточность, как правило, отсутствует.
Тахикардия и одышка, если они есть, определяются гипоксемией и коррелируют с выраженностью цианоза. При пальпации может определяться систолическое дрожание (соответственно локализации стеноза легочной артерии). Границы сердца чаще нормальные, тоны громкие, II тон ослаблен. Во II межреберье как справа, так и слева от грудины определяется грубый систолический шум стенотического тембра.