Единственный (общий) желудочек

При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от которой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: единственный желудочек, трехкамерное двупредсердное сердце, общий желудочек, когда нет выпускника, и единственный желудочек, когда он есть.

Частота этой патологии составляет 1—3 %, у новорожденных она имеет частоту 1 : 6500. Значительно чаще порок встречается у мальчиков (2—4 : 1).

Как правило, при единственном желудочке определяются два атриовентрикулярных клапана, реже имеется общий клапан. Из двух клапанов левый бывает двустворчатым, правый — трехстворчатым независимо от места расположения выпускника.

Возможно сочетание данного порока с другими: дефектом межпредсердной перегородки, аномальным дренажем легочных вен. Проводящая система сердца располагается в задней стенке желудочка, так называемой псевдоперегородке.

Нарушения гемодинамики. При единственном желудочке вся системная артериальная и венозная кровь собирается в общую камеру, где происходит ее смешение. Объем крови, выбрасываемый в аорту и легочную артерию, будет определяться сопротивлением и величиной обструкции того и другого сосуда.

Без стеноза легочной артерии быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность; при сочетании со стенозом порок имеет более благоприятное течение и напоминает тетраду Фалло. Насыщение крови кислородом в аорте снижено и определяется объемом легочного кровотока, т.е. количеством оксигенированной крови, поступающей в общую камеру.

Далее по теме: