Аномалия Эбштейна (При электрокардиографическом исследовании)

При электрокардиографическом исследовании зубец Р чаще всего увеличен, особенно во 2—3 стандартных и в правых грудных отведениях, остроконечен, иногда зазубрен. В некоторых случаях амплитуда его почти равна амплитуде зубца R. Последний нередко состоит из нескольких осцилляций или изменен по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

При рентгенографическом исследовании в первую очередь обращает на себя внимание обедненный легочный рисунок, узкие корни легких и огромных размеров сердце с узким сосудистым пучком (форма перевернутой чаши). Размеры сердца увеличены в основном за счет правого предсердия (точнее, за счет общей камеры, образованной предсердием и истонченной надклапанной частью желудочка).

При зондировании сердца определяются снижение кровотока в легочной артерии и характерные изменения кривой давления. Давление в правом предсердии и полых венах в 2—3 раза выше нормы.

При ангиографии заполняется огромное правое предсердие, в котором длительно происходит задержка контрастной массы, иногда видна перемычка в правом желудочке, обусловленная смещением клапана.

Чаще всего порок сочетается с незаращением овального окна или дефектом межпредсердной перегородки, что в какой-то степени разгружает правое предсердие, так как часть крови из него сбрасывается в левое, вызывая у больных появление цианоза. Последний усугубляется сниженным кровотоком в легких.

Прогноз. Наиболее частой причиной смерти больных является приступ аритмии с переходом в фибрилляцию желудочков. Продолжительность жизни при этом пороке зависит от степени смещения створок клапана и сопутствующей клапанной недостаточности, но в основном больные погибают в детском и подростковом возрасте.

Далее по теме: