Коарктация — врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии, при этом на аорте часто обнаруживается перетяжка. Степень сужения и его протяженность могут быть различными; коарктация бывает изолированной (взрослый тип) или сочетается с общим артериальным протоком (детский тип), который может находиться выше, ниже или на уровне места сужения (пре- , пост- и кокстдуктальная коарктация).
Нарушения гемодинамики. Представлены повышением нагрузки на левый желудочек в связи с сужением аорты, что приводит к его перегрузке, гипертрофии, дегенерации и склерозу. Выше места сужения повышается давление крови, которое распространяется на сосуды головы, шеи, плечевого пояса, нижних конечностей, в связи с чем эти области непропорционально развиты.
Сосуды нижней половины туловища получают небольшое количество крови, давление в них понижено, что приводит к нарушению функции почек, быстрой утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе. Больные также жалуются на головокружение, слабость, тяжесть и боли в ногах, зябкость, похолодание нижних конечностей, частые носовые кровотечения, у девушек возможно нарушение менструального цикла.
Диагностика порока основана на выявлении повышения артериального давления на верхних конечностях и ослабления или отсутствия пульсации на ногах (в норме давление на ногах на 40—50 мм рт. ст. выше, чем на руках). Отмечается расширение границ сердца влево; аускультативная картина разнообразна — может выслушиваться грубый систолический шум в области II—III грудного позвонка, в межлопаточном пространстве, акцент II тона на аорте.
У большинства больных коарктация аорты сочетается с пороками аортального клапана. Часто встречается двустворчатый клапан, что, однако, не проявляется до тех пор, пока не разовьется выраженный аортальный стеноз. Коарктации нередко сопутствует открытый аортальный проток. При шунте слева направо можно заподозрить дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок.
Периодически встречаются аномалии строения митрального клапана и подклапанный стеноз аорты.