Стеноз устья аорты среди врожденных пороков сердца встречается в 5—6 % случаев.
Различают четыре анатомические формы сужения: клапанный стеноз; надклапанный стеноз; подклапанный стеноз; гипоплазия восходящей аорты.
Гемодинамические нарушения заключаются в том, что сужение аорты приводит к повышенной нагрузке на левый желудочек, развитию его гипертрофии, а также постстенотическому расширению восходящей аорты и зависит в основном от степени стеноза и состояния миокарда. При значительных степенях сужения отмечается расстройство церебрального и коронарного кровообращения, что находит отражение в жалобах больных на быструю утомляемость, головные боли, головокружения, обморочные состояния, одышку, боли в области сердца стенокардического характера.
При умеренном стенозе благодаря компенсаторным возможностям левого желудочка больные в течение долгого времени (20—30 лет) хорошо переносят порок, не проявляя никаких жалоб, хотя специальные методы исследования выявляют у этих пациентов характерные физикальные и рентгенологические изменения.
Общее физическое развитие детей страдает мало. При осмотре в области сердца иногда выявляется сердечный горб, а при пальпации отчетливо пальпируется резко усиленный верхушечный толчок, который совпадает с появлением грубого систолического дрожания над аортой. Перкуторно определяется расширение границ сердца влево.
При аускультации отмечаются грубый систолический шум во II межреберье справа от грудины, распространяющийся на магистральные сосуды, ослабление II тона на аорте. Пульс слабого наполнения. Систолическое давление обычно не превышает 90—100 мм рт. ст. Пульсовое давление низкое.