Без нарушений гемодинамики — истинная и ложная декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова — Роже), без цианоза.
Клиническая картина врожденных пороков сердца весьма разнообразна и определяется следующими основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями порока.
В течении врожденных пороков сердца сущесвует определенная периодичность. Выделяют фазу первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную фазу.
Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. При небольших гемодинамических нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены, при значительных — возникает нестойкая гиперфункция миокарда.
Если дети с врожденным пороком не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2—3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии и начинается вторая фаза — фаза относительной компенсации.
В этот период жалобы больных уменьшаются или вовсе отсутствуют, улучшаются их физическое развитие и двигательная активность.
Вслед за второй фазой независимо от ее длительности наступает третья фаза порока — терминальная. Она развивается при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Сопутствующие заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.