Операция показана в тех случаях, когда при ангиографии отмечается полное сужение одной из ветвей или частичное сужение обеих ветвей легочной артерии. Клинически их относят к средней тяжести течения. В тяжелых случаях продолжительность жизни составляет не более 30 мин, а менее тяжелые не нуждаются в операции.
Техника выполнения операции. Подход к сердцу обеспечивается из чреcгрудинного продольного доступа. На рассеченную грудину с обеих сторон накладывают по стерильному полотенцу таким образом, чтобы края располагались между грудиной и перикардом. Перикард рассекается на протяжении от верхушки до основания, а затем для лучшего доступа края рассеченного перикарда захватывают двумя зажимами с каждой стороны разреза.
Перикард с помощью инструментов натягивается вверх и вбок и фиксируется лигатурами и полотенцем. После этого рана грудной клетки увеличивается с помощью ранорасширителя. В этом положении сердце как бы выступает над своим ложем, а крупные сосуды становятся легко доступными.
В первую очередь подводится лигатура под верхнюю полую вену с помощью диссектора. Лигатура устанавливается в месте впадения вены в предсердие. В связи с тем что за верхней полой веной располагается правая ветвь легочной артерии, эта манипуляция проводится с большой осторожностью. По медиальному краю вены прокалывают перикард диссектором и протягивают резиновые катетеры, с помощью которых производится атравматическое сдавливание вены.