Тетрада Фалло является одной из наиболее сложных аномалий развития сердца. При этом пороке сочетаются две основные, самые опасные для жизни больного, аномалии развития. Первая аномалия — это выраженный дефект межжелудочковой перегородки, который расположен высоко и дорсально под правой створкой аортального клапана. Дефект межжелудочковой перегородки и клапан легочной артерии разделены наджелудочковым гребнем.
Другой аномалией развития является инфундибулярный пульмональный стеноз, под которым понимается фибромускулярное сужение стенки в месте сброса венозной крови в легочную артерию протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см. Кроме этих двух аномалий, при тетраде Фалло имеют место еще две аномалии, которые возникают вследствие первых двух. Это гипертрофия правого желудочка и аномалия развития аорты, которая как бы сидит верхом на обоих желудочках.
Техника выполнения операции. Оперативное вмешательство при тетраде Фалло проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. В настоящее время проводится только радикальная операция, а от применяемых ранее паллиативных операций практически отказались. Паллиативные операции применяются только в исключительных случаях у детей в возрасте до 3 лет.
Их проводят с целью дать возможность детям пережить опасные годы до момента проведения радикальной операции. Сущность радикальной операции состоит в следующем: проводится срединная стернотомия. После обнажения сердца ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения.
При удовлетворительном доступе к сердцу хорошо виден гипертрофированный правый желудочек и толстостенный участок инфундибулярного стеноза. На границе сохраненной и суженной частей продольно вскрывается правый желудочек.