Различают два основных вида дефектов межпредсердной перегородки: первичный и вторичный. Особенность вторичного дефекта межпредсердной перегородки состоит в том, что он имеет по окружности резко очерченные края, представленные тканью самой межпредсердной перегородки.
При первичном же дефекте межпредсердной перегородки каудальный край отверстия образован за счет верхней части межжелудочковой перегородки. Кроме того, первичный дефект значительнее по величине, чем вторичный. Вторичный дефект представляет собой лишь несколько увеличенное открытое овальное отверстие.
В отдельных случаях встречаются отверстия больших размеров, расположенные рядом с местами впадения верхней или нижней полой вены. Нередко вторичные дефекты сопровождаются аномалиями расположения легочных вен.
Так как первичный дефект расположен каудально и значителен по размерам, то он всегда сопровождается нарушением целостности большой створки двустворчатого (митрального) клапана.
Как правило, она надорвана. Это в свою очередь способствует обратному поступлению крови из левого желудочка в левое предсердие в период каждой желудочковой систолы (митральная регургитация).