Различают острую и хроническую фазы болезни. В острой стадии проявляются симптомы основного заболевания, вызвавшего гидроцефалию, в хронической — признаки самой гидроцефалии, которая при отсутствии лечения прогрессирует.
В случае врожденной гидроцефалии заболевание развивается внутриутробно. Дети рождаются с большой головой (до 50—70 см в окружности при норме в среднем около 34—35 см). В дальнейшем, при прогрессировании водянки головного мозга, окружность черепа может стать еще больше. Голова при этом принимает форму шара с выдающимся вперед лбом, роднички увеличиваются в размерах, выбухают, кости черепа становятся тоньше, черепные швы расходятся.
Отмечается задержка в физическом развитии ребенка — дети позже начинают держать голову, садиться, ходить, наблюдается слабость конечностей, преимущественно ног. Иногда снижается острота зрения, могут возникать эпилептические припадки. Нередко дети отстают в умственном развитии.
В дальнейшем после закрытия родничков появляются типичные признаки внутричерепной гипертензии — головные боли, тошнота, рвота, а также различные симптомы, характер которых зависит от расположения препятствия, нарушающего отток спинномозговой жидкости.