При циррозе печени, тромбозе печеночных вен, тромбозе, стенозе или сдавлении воротной вены либо ее ветвей давление в портальной системе повышается. В связи с возникновением застоя в портальной системе возникают варикозное расширение вен желудка и пищевода, вен передней брюшной стенки, спленомегалия, асцит.
Различают внутрипеченочную, внепеченочную и смешанную формы портальной гипертензии.
Внутрипеченочная портальная гипертензия развивается вследствие цирроза печени — алкогольная, после болезни Боткина, малярии, сифилиса, синдрома Бадда–Киари, опухолей печени и др.
Внепеченочная форма отмечается после различных инфекций и воспалительных процессов брюшной полости, перенесенного пупочного сепсиса, вызывающих флебит или пилефлебит портальной вены или ветвей с последующим их тромбозом, рубцовым стенозом. Определенное значение в ее возникновении имеют опухоли, рубцы, воспалительные инфильтраты, хронический панкреатит, приводящие к сдавлению воротной вены и ее ветвей.
Более тяжелым течением отличаются внутрипеченочные формы портальной гипертензии, при которых нарушен приток не только портальной, но и артериальной крови. При внепеченочной форме изменяется портальное кровообращение, а артериальное кровоснабжение может компенсаторно повышаться. Портальная гипертензия может сопровождаться асцитом и рецидивирующим кровотечением из вен пищевода и желудка. Расширенные вены желудка и пищевода соединяют воротную и верхнюю полую вены.