Дифференциальная диагностика
Диагностика самой гепатоспленомегалии обычно трудностей не представляет и производится путем пальпации и перкуссии. Гепатомегалия может быть обнаружена даже визуально в виде смещающегося при дыхании опухолевидного образования в правом подреберье.
Размеры гепатоспленомегалии имеют прямую зависимость от характера вызвавшей ее причины, а также длительности патологического процесса. При этом корреляций с тяжестью заболевания в ряде случаев обнаружить не удается. Большое значение для диагностики имеет соотношение гепатомегалии и спленомегалии.
Особенностью гепатолиенального синдрома являются развивающиеся признаки гиперспленизма — лейкопения, эритроцитопения и тромбоцитопения, которые выявляются при обычном клиническом анализе крови.
Алгоритм диагностики строится на тщательном выяснении данных анамнеза и жалоб пациента, а также результатах физикального обследования. Необходимо уточнить возраст, в котором возникли первые признаки болезни (у детей гепатоспленомегалия встречается чаще, чем у взрослых, поскольку в раннем возрасте связь элементов единой мононуклеарной системы фагоцитов значительно сильнее), наличие схожих симптомов у других членов семьи.
При хронических заболеваниях печени и портальной системы помимо гепатоспленомегалии, обычно отмечаются боли и/или тяжесть в правом подреберье, жалобы на различного рода диспептические нарушения, кожный зуд и желтуху.
В анамнезе пациентов следует искать указания на перенесенный вирусный гепатит, контакт с инфекционным больным, травмы или оперативные вмешательства на печени, хронический алкоголизм, прием потенциальных гепатотоксических препаратов, а также перенесенные приступы острых болей в животе (при тромбозе селезеночной вены) и лихорадки.
Хронические заболевания печени сопровождаются наличием внепеченочных знаков — кожных телеангиэктазий, гинекомастии, “печеночных” языка и ладоней, изменений пальцев и ногтей (“барабанные палочки” и “часовые стекла”), выпадением волос.
Обычно возникают признаки портальной гипертензии, причем их раннее появление свойственно поражению воротной и селезеночной вен. Тромбофлебит и тромбоз селезеночной вены, а также стеноз воротной или селезеночной вен приводят к доминированию спленомегалии над гепатомегалией, а желтуха и признаки нарушения функционального состояния печени не выявляются. В ряде случаев могут отмечаться боли в левом подреберье, гипертермия, признаки периспленита.
Портальная гипертензия нередко осложняется кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. При болезни Бадда—Киари (эндофлебит печеночных вен) развиваются отеки нижних конечностей, на передней стенке живота выражен симптом “головы Медузы”, асцит не уменьшается в ответ на применение диуретических средств.
При раке тела и хвоста поджелудочной железы также может развиваться спленомегалия за счет сдавления опухолью селезеночной вены или ее ветвей.
Болезни накопления часто встречаются среди членов одной семьи или близких родственников. Армохроматоз поражает преимущественно мужчин. Помимо гепатолиенального синдрома, отмечается гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, могут быть признаки цирроза печени, гипогонадизм и сахарный диабет.
Внепеченочные знаки встречаются не столь часто, как при хронических заболеваниях печени. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность возникают поздно и сопровождают терминальную фазу заболевания.
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновалова) обусловлена нарушением связывания меди. Это наследственная патология, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу.
Симптомы заболевания проявляются чаще всего в возрасте от 5 до 30 лет. Поражение печени может протекать как острый гепатит, хронический активный гепатит или цирроз. Позже присоединяются симптомы поражения нервной системы (двигательные нарушения, связанные с дегенерацией базальных ганглиев, а также разнообразные психические отклонения). На роговице у больных обычно имеется кольцо Кайзера—Флейшнера зеленовато-коричневого цвета.
Болезнь Гоше проявляется постоянно нарастающей гепатоспленомегалией, отмечаются костные боли, остеолиз, отставание в физическом и психическом развитии, выражен гиперспленизм и гипохромная анемия.
Амилоидоз может сопровождаться не только гептолиенальным синдромом, но и, реже, холестатическим с появлением желтухи, кожного зуда, ахоличного стула. В большинстве случаев кожа у больных бледная, сухая, с “мраморным” рисунком, может отмечаться макроглоссия.
Заболевания инфекционной и паразитарной природы, протекающие на фоне гепатолиенального синдрома, обычно не вызывают затруднений в диагностике, поскольку сопровождаются характерным анамнезом, выраженными симптомами интоксикации, лихорадкой, артралгией или миалгией.
Заболевания системы кроветворения, сопровождаемые развитием гепатолиенального синдрома, обычно характеризуются специфическим внешним видом больных (незначительная иктеричность на фоне бледности, выраженный геморрагический синдром), заметной слабостью, лихорадкой неправильного типа, увеличением лимфатических узлов.
Острые лейкозы вызывают незначительное увеличение селезенки, тогда как при хроническом миелолейкозе она может достигать гигантских размеров и предшествовать гепатомегалии. Напротив, хронический лимфолейкоз вызывает прежде увеличение печени, а затем лишь селезенки.
Хронические сердечно-сосудистые заболевания с развившейся сердечной недостаточностью имеют свою специфическую симптоматику, которая возникает задолго до развития гепатоспленомегалии, поэтому затруднений в диагностике, как правило, не возникает.
Большое значение в адекватной диагностике причин гепатолиенального синдрома имеет лабораторная диагностика. Используются различные тесты для определения функционального состояния печени, изучается уровень сывороточного железа и церуллоплазмина и другие показатели.
Инструментальные исследования начинают с эхоскопии, большими диагностическими возможностями обладает компьютерная томография, а также ангиография, позволяющие уточнить истинные размеры селезенки и печени, наличие препятствий кровотоку в системе воротной вены, диффузный или очаговый характер поражения.
В диагностике болезней накопления большая роль отводится чрезкожной биопсии печени и селезенки, а заболевания системы кроветворения диагностируются при пункции костного мозга и лимфатических узлов.
