Надпеченочная желтуха
Причиной развития надпеченочной желтухи является избыточное образование билирубина, полностью конъюгировать и вывести который печень не в состоянии. Обычно это связано с усилением гемолиза эритроцитов (внутриклеточным или внутрисосудистым), а также их предшественников (неэффективный гемопоэз).
Чаще всего надпеченочная желтуха наблюдается при гемолитических анемиях, как врожденных, так и приобретенных: микросфероцитозе, овалоцитозе, дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, серповидноклеточной анемии, талассемии, аутоиммунном и гетероиммунном гемолизе.
Помимо того, надпеченочная желтуха сопровождает болезни неэффективного эритропоэза, при которых также происходит гемолиз эритроцитов и их предшественников (первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритропоэтическая уропорфирия, В12-дефицитная анемия).
Значительно реже надпеченочная желтуха возникает в результате обширных инфарктов внутренних органов (чаще легких) или гематом (крайне редко при аневризмах аорты возникают обильные гематомы, не связанные с угрозой жизни пациенту).
Еще реже может отмечаться гемолиз эритроцитов под воздействием травм, нанесенных им протезами сердечных клапанов.
Гипербилирубинемия при надпеченочной желтухе развивается за счет непрямой фракции билирубина, причем особенно высоких цифр содержание последнего достигает во время гемолитических кризов. Билирубинурии не отмечается, уробилиноген в моче отсутствует или определяется в следовых количествах. Однако содержание уробилиновых тел в моче и кале повышено за счет стеркобилиногена.
Надпеченочная желтуха, вызванная гемолизом, сопровождается обычно спленомегалией или гепатоспленомегалией. При осмотре обращают на себя внимание бледность кожных покровов с умеренной иктеричностью, выраженная слабость больных.
Диагностическим критерием гемолитических желтух является повышение количества ретикулоцитов в периферической крови, а также укорочение продолжительности жизни эритроцитов, определяемое при проведении исследования с радиоактивным хромом.
Внутрисосудистый гемолиз нередко возникает при отравлении гемолитическими ядами, есть также форма аутоиммунной гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом. Его особенностями являются гемоглобинурия и гемосидеринурия, вызванные повышением количества свободного гемоглобина в плазме.
