Портальная гипертензия
Портальная гипертензия включает в себя комплекс изменений, возникающих при затруднении оттока крови из портальной системы, вызванном врожденными пороками развития сосудов этой системы или различными заболеваниями (цирроз, фиброз). Эти отклонения сводятся в основном к возникновению высокого портального давления с замедленным кровотоком, изменению его направления, спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, желудка, кровотечению из них, расширению вен передней брюшной стенки, раскрытию пупочной вены, асциту. В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение в портальном кровообращении, различают надпеченочный, внутрипеченочный, внепеченочный и смешанный типы блокады портальной системы. Портальная гипертензия чаще всего развивается за счет первичного поражения вен портальной системы и внепеченочной блокады портального кровообращения. Это явление может сочетаться с фиброзом печени. Кроме того, портальная гипертензия является осложнением цирроза печени — так называемая внутрипеченочния форма.
Этот синдром стал диагностироваться сравнительно недавно благодаря развитию ангиографических методов исследования и в первую очередь — спленопортографии. В настоящее время основными методами исследования детей с подозрением на портальную гипертензию являются эхографический (оценка состояния сосудов печени) и доплерографический (оценка кровотока по сосудам портальной системы). Общепризнанным методом лечения внепеченочной формы портальной гипертензии является портосистемное шунтирование — создание различных видов портокавальных анастомозов. Наиболее рациональный вид и способ шунтирования выбирается индивидуально в зависимости от анатомических особенностей расположения вен портальной системы и их величины, распространенности блокады, сочетанных аномалий развития органов брюшной полости и ряда других причин. Вопрос выбора наиболее оптимального метода лечения можно решить, располагая данными о состоянии сосудов и кровотока по ним, на основании результатов, полученных при эхо- и доплерографическом исследованиях.
Для оценки состояния воротной вены используется обычная методика исследования печени, при этом осматривается ствол вены, область ее бифуркации, правая и левая ветви. У детей с внепеченочной формой портальной гипертензии воротная вена может быть сужена или не иметь просвета на всем протяжении или в каком-то одном отделе (ствол, одна из ветвей). Из-за облитерации основного ствола вены или ее тромбирования развиваются множественные коллатерали, которые определяются в виде эхосвободных тубулярных структур, часто извитых, идущих вдоль основного ствола, видимого на экране единым плотным тяжем. Селезеночная вена (методика исследования в соответствующем разделе) расширена, извита в области ворот селезенки. Паренхима селезенки диффузно уплотнена. В области головки поджелудочной железы могут определяться расширенные извитые сосуды, желудочно-пищеводные вены.
Большинство венозных коллатералей при портальной гипертензии проходит между венечными, желудочно-кишечными и околопупочными венами. Реже могут быть видны анастомозы между селезеночной и почечной венами и между верхней брыжеечной и нижней полой венами. Венечные вены поднимаются от воротной вены между двумя слоями малого сальника и соединяются с венами пищевода. При их расширении они представляются извитыми тубулярными структурами ниже левой доли печени, которые лучше видны при продольном сканировании около соединения селезеночной и воротной вен. Желудочно-пищеводный варикоз формируется увеличенной венечной веной и ветвями селезеночной вены и представляется как извитая анэхогенная структура около пищеводно-желудочного соединения. Варикозное расширение вен пищевода лучше наблюдать на поперечном срезе через левую долю печени, когда датчик отклонен краниально. Венечно-желудочно-пищеводный варикоз может быть определен эхографически у детей в 90 % случаев.
Одним из признаков портальной гипертензии может быть утолщение малого сальника, который измеряется между чревным стволом и нижней поверхностью печени на сагиттальном срезе. В норме толщина сальника в этом месте не должна превышать диаметр аорты более чем в 1,7 раза. Причиной увеличения толщины малого сальника является наличие извитых, расширенных сосудов и лимфостаз. Кроме портальной гипертензии, малый сальник может утолщаться из-за жировой инфильтрации вследствие ожирения или длительной стероидной терапии, а также при лимфаденопатии.
Желчный пузырь, как правило, деформирован, стенки его значительно утолщены, в них могут определяться варикозно расширенные сосуды. При тяжелой форме портальной гипертензии может раскрываться пупочная вена, которая в этом случае видна как эхосвободная тубулярная структура, идущая от области бифуркации воротной вены к поверхности печени мимо желчного пузыря. Определение кровотока по воротной и пупочной венам является ценным диагностическим признаком при портальной гипертензии.
Наличие свободной жидкости (асцит), которое может наблюдаться у детей с портальной гипертензией, эхографически определяется с высокой точностью. Больной обследуется в положении лежа на спине. Если количество интраперитонеальной жидкости небольшое, то она собирается в латеральных каналах и малом тазу в области мочевого пузыря. Визуализируется как эхосвободное пространство, отодвигающее кишечник от задней стенки брюшной полости, толщина его зависит от количества жидкости.
При дальнейшем накоплении свободной жидкости она определяется в околопеченочном пространстве в виде эхосвободного участка, окружающего печень и оттесняющего почку, диафрагму, заходящего в ямку желчного пузыря, выделяя последний. Наконец, при большом накоплении жидкости она видна по всей брюшной полости с плавающими в ней петлями кишечника; анэхогенное пространство может заходить в ворота печени, отодвигая воротную вену.
Кровоток по воротной вене резко снижен или определяется только в коллатералях вокруг нее. Если имеет место внутрипеченочная портальная гипертензия, то скорость кровотока может сохраняться, но меняется его направление, т.е. кровь по воротной вене идет от печени. По селезеночной вене скорость кровотока и данные объемного кровотока возрастают, увеличивается и скорость кровотока по селезеночной артерии. Качественная оценка кровотока, определение дополнительных сосудов выполняются значительно точнее при использовании цветного доплеровского исследования.
После хирургического лечения, заключающегося в наложении портокавальных или мезокавальных анастомозов, при нормальном функционировании шунта наблюдаются уменьшение толщины малого сальника, снижение диаметра или полное исчезновение коллатеральных вен, уменьшение диаметра воротной вены и увеличение нижней полой вены (при сравнении с данными дооперационного исследования). Доплеровское исследование кровотока по анастомозу и составляющим его сосудам позволяет оценить проходимость и эффективность наложенного шунта и составляющих его сосудов, определить характер и направление его по сосудам портальной системы. Определение обратного направления кровотока по воротной вене является доказательством нормальной работы анастомоза. Использование этого признака важно, когда не может быть обнаружено место соединения сосудов.
Динамические эхографические исследования проводятся как сразу после операций, так и в длительном катамнезе.