Определение в крови антимитохондриальных антител (МА) характерно только для первичного билиарного цирроза печени. Они служат достаточно чувствительным маркером и обнаруживаются более чем у 85 % больных с клинической картиной первичного билиарного цирроза. Титр МА более 1 : 40 позволяет заподозрить первичный билиарный цирроз даже в отсутствие клинических проявлений. Титр МА имеет тенденцию к корреляции с прогрессированием заболевания.
МА включают в себя 9 подтипов (anti-M1-anti-M9). С первичным билиарным циррозом наиболее часто ассоциированы anti-M2, anti-M4, anti-M8 и anti-M9. Эти антитела определяются методом ИФА.