Узелковый периартериит дифференцируют с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Дифференцируют узелковый периартериит с затяжным септическим эндокардитом. Против него свидетельствуют отрицательные результаты посевов крови, отсутствие порока сердца (недостаточность аортальных клапанов), неэффективность антибактериальной терапии.
С инфекционными болезнями позволяет дифференцировать наличие при узелковом периартериите высокой температуры, увеличения печени и селезенки, повышенной СОЭ, лейкоцитоза. С хирургическими заболеваниями (аппендицит, кишечная непроходимость, перфоративная язва) узелковый периартериит сближает абдоминальный синдром, который может симулировать картину острого хирургического заболевания. Абдоминальные симптомы приобретают диагностическое значение лишь в сочетании с другими признаками системного поражения сосудов. На возможность узелкового периартериита указывают такие симптомы, как лихорадка, похудание, поражение других органов и систем. Лихорадка в сочетании с изменениями крови (анемия, лейкоцитоз) заставляет иногда заподозрить некоторые формы гемобластозов, в частности лимфогранулематоз с поражением забрюшинных лимфатических узлов, острый лейкоз.