Узелковый периартериит
Узелковый периартериит — системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.
Клинические варианты: классический (почечно-висцеральный, почечно-полиневритический); астматический; кожно-тромбангический; моноорганный. Течение: благоприятное (доброкачественное); медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией); рецидивирующее; быстро прогрессирующее; острое или молниеносное. Фаза болезни: активная; неактивная; склеротическая. Осложнения: инфаркты различных органов и их склероз; геморрагии (разрыв аневризмы); прободение язв; гангрена кишечника; развитие уремии; нарушение мозгового кровообращения; энцефаломиелит.
Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживается НВSAg и антитела к нему). Предрасполагающие факторы — перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.
В патогенезе узелкового периартериита важная роль принадлежит иммунным комплексам, содержащим HBSAg или другие антигены, фиксирующиеся на стенке сосудов. Иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки способствует агрегации форменных элементов, ухудшению реологических свойств, возникновению внутрисосудистого свертывания. Все это приводит к нарушению микроциркуляции в органах и тканях с развитием соответствующей клинической симптоматики.
Заболевают узелковым периартериитом преимущественно мужчины. Наиболее частым признаком заболевания являются лихорадка и похудание. Лихорадка чаще всего носит волнообразный характер, достигаtт высоких цифр, реже отмечается субфебрилитет. Антибиотики не влияют на температуру тела. Она снижается под влиянием аспирина и особенно глюкокортикоидных гормонов. В терминальном периоде заболевания нормализуется. Частым симптомом узелкового периартериита является прогрессирующее похудание, достигающее степени кахексии. …
В периферической крови появляются нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ. При исследовании биохимического состава крови отмечается гипопротеинемия за счет снижения содержания альбуминов, увеличение фракций альфа-2- и гамма-глобулинов, повышение количества фибриногена.
Диагностическими критериями узелкового периартериита являются: поражение почек с артериальной гипертонией; абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептическими расстройствами; пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией; кардиальный синдром в виде коронарита; полиневрит. Для диагностики заболевания необходимы 3 из 5 критериев. Правильной диагностике заболевания помогает биопсия подкожных узелков, мышц с последующим гистологическим исследованием.
Узелковый периартериит дифференцируют с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Дифференцируют узелковый периартериит с затяжным септическим эндокардитом. Против него свидетельствуют отрицательные результаты посевов крови, отсутствие порока сердца (недостаточность аортальных клапанов), неэффективность антибактериальной терапии. С инфекционными болезнями позволяет дифференцировать наличие при узелковом периартериите высокой температуры, увеличения печени и селезенки, повышенной СОЭ, лейкоцитоза. С хирургическими заболеваниями (аппендицит, кишечная …
узелковый периартериит, почечно-полиневритический вариант, рецидивирующее течение, активная фаза, полинейромиозит, полиартралгия, нефрит, артериальная гипертензия II; узелковый периартериит, кожно-тромбангический вариант, медленно прогрессирующее течение, активная фаза, подкожные узелки, геморрагическая пурпура, миалгия.
Основным средством лечения узелкового периартериита являются иммуннодепрессанты, в частности преднизолон, азатиоприн, циклофосфан. При всех острых и подострых вариантах заболевания назначают преднизолон в суточной дозе 30—40 мг на протяжении 1—2 месяцев с последующим снижением до поддерживающих доз по 10—15 мг в сутки. При отсутствии эффекта от глюкокортикоидов, а также при тяжелом поражении почек со стойкой артериальной …
