Болезнь шегрена

Болезнь Шегрена (синдром Шегрена, сухой синдром) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся постепенным разрушением слюнных и слезных желез лимфоцитами и плазматическими клетками. Заболевание относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Наряду с болезнью Шегрена как самостоятельным заболеванием (первичный синдром Шегрена) существует и вторичный синдром Шегрена, который сопутствует многим аутоиммунным заболеваниям (ревматоидному артриту, системной красной волчанке, …

Этиология болезни Шегрена не установлена. В развитии заболевания придают значение генетическим, иммунологическим, гормональным, инфекционным (вирусным) факторам.

Под действием этих факторов уменьшается выработка слюны и слез — развиваются ксеростомия, ксерофтальмия и сухой кератоконъюнктивит. В процесс часто вовлекаются железы носовой полости глотки, трахеобронхиального тракта, влагалища. Помимо суставного синдрома, может наблюдаться поражение мышц, почек, легких, щитовидной железы, сосудов, центральной и периферической нервной системы. Постепенно секреторная ткань атрофируется, замещаясь жировыми инфильтратами. В патогенезе заболевания большую …

По характеру течения: подострое, хроническое. По стадии развития: начальная, выраженная, поздняя. По степени активности: I — минимальная, II — умеренная, III — высокая.

слюнных желез и полости рта: паротит (рецидивирующий), увеличение слюнных желез, ксеростомия I, II, III степени, стоматит; слезных желез и глаз: ксерофтальмия I, II, III ст., сухой кератоконъюнктивит; ретикулоэндотелиальной системы: регионарная (генерализованная) лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, псевдолимфома, лимфома; суставов: артралгии, неэрозивный артрит, миалгии, миозит; серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит), сухой выпотной; сосудов: синдром Рейно, васкулит, рецидивирующие гипергаммаглобулинемическая …

Основными клиническими признаками являются сухость слизистой оболочки полости рта и глаз, увеличение околоушных желез и поражение суставов. Сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия) сопровождается затруднением глотания пищи (необходимость запивать любую пищу, особенно сухую, водой), жжением, болезненностью, охриплостью голоса. Губы и язык становятся гладкими, сухими и болезненными, могут появиться медленно заживающие трещины. Часто обнаруживают увеличение околоушных …

Лабораторно у больных выявляют анемию, лейкопению, тромбоцитопению, СОЭ увеличена. Часто встречается гипергаммаглобулинемия, увеличение уровня IgG, IgM и IgA, выявляется ревматоидный фактор, антитела к ДНК. Ранними рентгенологическими признаками поражения суставов являются атрофия субхондральной пограничной пластинки, размытая структура кости эпифиза, эпифизарный остеопороз, уплотнение и утолщение мягких периартикулярных тканей, что связано с экссудативно-пролиферативными изменениями. При наличии выпота в …

Сухой кератоконъюнктивит. Паренхиматозный паротит. Лабораторные признаки системного аутоиммунного забо левания. Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I, II) и исключении системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии III критерия.

Диагностика основывается в первую очередь на наличии ксерофтальмии и ксеростомии. Дифференциальный диагноз наиболее сложен с ревматоидным артритом, протекающим нередко с сухим синдромом. В отличие от ревматоидного артрита, артрит при болезни Шегрена вялотекущий, редко наблюдаются эрозии, подвывихи, контрактуры и анкилоз. При ревматоидном артрите поражение суставов обычно предшествует появлению сухого синдрома, в то время как артриты при …

Лечение начинают с нестероидных противовоспалительных препаратов — бруфена, вольтарена, напросина. При стойком полиартрите, лихорадке, наличии системных проявлений показаны глюкокортикоиды (в умеренных дозах), иногда в сочетании с цитостатиками. Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, направленным как на подавление иммунных нарушений в организме, так и на клинически манифестируемые поражения отдельных органов и систем. Ведущая роль в лечении …