Клиническая картина
Клиника дерматомиозита характеризуется в основном мышечным и кожным синдромами. Мышечный синдром занимает центральное место в клинической картине заболевания. Характерным и ранним признаком являются боли в мышцах и мышечная слабость, особенно в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей. Мышечная слабость может быть настолько выраженной, что больные не в состоянии самостоятельно встать с постели, поднять голову, причесаться. В тяжелых случаях наступает значительное ограничение движений, становится невозможной ходьба. Объективно отмечается увеличение пораженных мышц в объеме в связи с отеком, уплотнение, болезненность при пальпации. При сильных болях в мышцах конечностей могут развиваться болевые мышечные контрактуры. В связи с поражением жевательной мускулатуры нарушается жевание. Патология мышц глотки, мягкого неба вызывает дисфагию, поперхивание, попадание пищи в носовые ходы. При поражении межреберных мышц и диафрагмы наблюдается уменьшение экскурсии диафрагмы, что приводит к недостаточной вентиляции легких, развитию застойных процессов. Кожный синдром проявляется пурпурно-лиловой эритемой на открытых частях тела (лицо, шея), под суставами. Характерным признаком дерматомиозита является эритема верхних век в сочетании с параорбитальным отеком и пигментацией. Этот симптом создает картину дерматомиозитических очков, являющихся почти патогномоничным симптомом дерматомиозита. Суставной синдром при дерматомиозите встречается реже, чем при других коллагенозах и проявляется преимущественно артралгиями.
Висцеральные проявления при дерматомиозите редки. Ведущее место занимает поражение сердечной мышцы. Клинически кардиальная симптоматика проявляется сердцебиениями, расширением границ сердца влево, глухими тонами, систолическим шумом на верхушке. При диффузном поражении сердечной мышцы развивается тяжелая картина сердечной недостаточности.
Патология органов дыхания связана с развитием пневмоний в результате поражения межреберных мышц и мышц диафрагмы, способствующего гиповентиляции легких. Возможны аспирационные пневмонии вследствие попадания пищи или жидкости в трахеобронхиальный ствол при поперхивании. Пневмонические осложнения (плеврит, абсцесс) являются наиболее частой причиной смерти больных дерматомиозитом.
Нарушения со стороны пищеварительного тракта заключаются в дисфагии, прогрессирующей по мере течения заболевания. Нарушение глотания, в отличие от склеродермической дисфагии, связано с поражением глоточных мышц. Печень может быть умеренно увеличена.
Со стороны нервной системы отмечаются нарушения чувствительности по периферическому типу, гипералгезия, парестезия, снижение сухожильных рефлексов.
Общими симптомами заболевания являются потеря массы тела, иногда значительная анорексия, повышенная температура тела, становящаяся высокой при обострении процесса.
