Этиология неизвестна. Предполагается вирусное происхождение, обсуждается роль наследственного фактора. Предрасполагающие факторы — обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия. В 25 % случаев дерматомиозит возникает в виде неспецифической реакции на злокачественную опухоль различной локализации.