Патогенез
В патогенезе общих и местных проявлений системной склеродермии важное значение имеет нарушение микроциркуляции в коже и внутренних органах. Развитию микроциркуляторных нарушений способствует повреждение эндотелия иммунными комплексами с последующим диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, пролиферацией гладких миоцитов. Последние усиливают контрактильную активность микрососудов, вызывают сужение их просвета за счет утолщения интимы, а также гиперпродукцию коллагена, способствующего развитию периваскулярного склероза, прогрессирования гемореологических и иммунных нарушений. В результате сосудистых и фиброзно-склеротических изменений развивается функциональная недостаточность пораженных органов и систем, что проявляется соответствующими клиническими синдромами.
