Клиническая картина
Проявления при циррозе печени варьируются в зависимости от этиологии, выраженности развития цирротического процесса, степени нарушения функции печени, выраженности портальной гипертензии и активности воспалительного процесса. При циррозе печени отмечаются синдромы астеновегетативный, диспептический, геморрагический и синдром гиперспленизма.
Основными клиническими признаками цирроза печени являются:
- наличие увеличенной плотной печени и селезенки;
- асцит и другие признаки портальной гипертензии;
- печеночные стигматы.
При циррозе боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической работы. Причиной болей являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы. Боли могут быть связаны с воспалением желчных путей. Диспептические явления: снижение аппетита (может быть анорексия), тяжесть в подложечной области после еды, подташнивание, метеоризм, расстройство стула (понос после жирной пищи). Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензионными болями в животе. У больных снижена работоспособность, наблюдаются общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница.
Постнекротический и билиарный циррозы сопровождаются лихорадкой субфебрильного характера. Лихорадка бывает в большинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Повышение температуры — неблагоприятный симптом, так как лихорадка может свидетельствовать о прогрессировании некроза гепатоцитов, а также быть следствием восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе). Особенно характерно для больных портальным циррозом печени похудание. Больные имеют типичный вид: исхудавшее лицо с серым или субиктеричным цветом кожи, яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и гепатоспленомегалии) с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной печени. Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах является проявлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Желтуха появляется на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и вся кожа. Протекает желтуха с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденальном содержимом, как правило, сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. При постнекротическом циррозе в период обострения желтуха может быть значительная в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохого прогноза. При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно слабо выражена. При билиарном циррозе желтуха имеет черты механической. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструкции желчных протоков. При длительном течении кожа больного приобретает зеленоватый оттенок (билирубин переходит в биливердин). При билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, зависящий от накопления в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд.
При осмотре больного можно выявить так называемые печеночные стигматы:
— сосудистые звездочки — артериовенозные анастомозы — наблюдаются у большинства больных. Они представляют собой слегка возвышающиеся над поверхностью кожи ангиомы, от которых лучеобразно ответвляются мелкие сосудистые веточки. Размер их достигает 0,1—1 см в диаметре. При давлении пальцем на сосудистую звездочку она бледнеет вследствие оттекания крови, при прекращении давления наблюдается быстрое заполнение кровью телеангиэктазии, происходящее из центра кнаружи. Располагаются сосудистые звездочки на коже верхней части туловища: на шее, лице, плечах, кистях и спине, реже на слизистых оболочках носа, рта и глотки, очень редко на нижней половине туловища.
Предполагают, что появление сосудистых звездочек обусловлено повышенным количеством циркулирующих в крови эстрогенов, не разрушающихся с должной скоростью в печени:
- эритема ладоней (печеночные ладони) — разлитая ярко-красная диффузная окраска ладоней; обычно ладони теплые. На стопах эритема встречается реже. Предполагают, что причиной эритемы являются множественные артериовенозные шунты в коже;
- красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный “печеночный”, “лакированный”, “малиновый” язык;
- признаки гормональных расстройств: у мужчин возникают женские половые признаки (гинекомастия и др.), что обусловлено нарушением обмена эстрогенов и избыточным содержанием их в крови. Иногда развиваются импотенция и тестикулярная атрофия. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла (аменорея), нарушается детородная функция. Реже наблюдаются меноррагии;
- ксантоматозные бляшки на коже — желтовато-коричневые бляшки, чаще располагающиеся на веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, груди, спине, коленях. Появление их связывают с повышением уровня липидов и холестерина в крови и местным внутрикожным отложением холестерина;
- пальцы в виде “барабанных палочек”.
Часто при циррозе печени выявляется увеличение околоушных слюнных желез, контрактура Дюпюитрена, периферические нейропатии. Увеличение печени может быть равномерным или с преимущественным увеличением правой или левой доли. Печень плотная, безболезненная (может быть малоболезненная) с гладкой, реже неровной поверхностью, с острым и твердым краем. В конечной стадии цирроза печень уменьшается. Как правило, наблюдается содружественное увеличение селезенки, оно является очень важным признаком, подтверждающим диагноз. Размеры селезенки могут быть от незначительного увеличения до огромных. Увеличение селезенки часто сопровождается усилением ее деятельности и проявляется анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией в результате торможения костномозгового кроветворения. При билиарном циррозе печени увеличение селезенки может быть незначительным. Портальная гипертензия особенно характерна для портального цирроза, хотя может наблюдаться при различных формах цирроза печени. Возникновение этого синдрома обусловлено органическим нарушением внутрипеченочного кровообращения в результате обструкции венозного оттока узлами-регенераторами и образованием соединительнотканных перегородок с запустеванием большей части синусоидов. Значительно повышается портальное давление до 400—600 мм вод. ст. (в норме 120—150 мм вод. ст.). Нарушения портального кровообращения могут быть компенсированы развитием анастомозов.
Важнейшие портокавальные анастомозы:
- геморроидальное сплетение. При портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен геморроидального сплетения;
- пищеводно-желудочное сплетение. При выраженной портальной гипертензии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы;
- в системе околопупочных вен. При портальной гипертензии расширенные вены вокруг пупка, значительно расширяясь и расходясь в разные стороны, образуют так называемую голову Медузы.
Четвертым характерным признаком портальной гипертензии является асцит.
Геморрагический синдром встречается примерно у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, а также геморроидальных узлов обусловлены повышением давления в этих венах. Повторные носовые кровотечения могут быть начальным признаком цирроза печени. Повторные кровотечения из носа, маточные кровотечения, кожные геморрагии обусловлены нарушениями свертываемости крови. Они появляются при декомпенсации цирроза. При циррозе печени отмечен высокий сердечный выброс, повышенное пульсовое давление. Гемодинамические расстройства обусловлены повышенным содержанием в крови эстрогенов.
Портальный цирроз (цирроз Лаэннека, атрофический, алкогольный, жировой, септальный): его формирование связано с образованием соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки и соединяющих с их центром портальные поля. Фрагменты долек подвергаются регенераторным изменениям. В процесс вовлекаются все дольки печени. Постнекротический цирроз (постгепатитный, токсический, крупноузловой): его формирование связано с одномоментными или повторными некрозами паренхимы. Вслед за некрозами наступает коллапс сохранившейся стромы. Спавшаяся строма превращается в рубцы, отграничивающие участки печеночной ткани. Характерны широкие прослойки соединительной ткани. В сохранившейся печеночной ткани начинаются процессы регенерации, приводящие к образованию узлов различной величины.
Билиарные циррозы: первичный билиарный цирроз возникает вследствие внутрипеченочного холестаза; в основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз.
