Клиническая картина малохарактерна. Наблюдаются чувство давления или тупые боли в правом подреберье, слабость, быстрая утомляемость, нередко легкая желтушность кожи и слизистых, легкий зуд кожи; сравнительно частым симптомом являются длительные периоды немотивированного субфебрилитета, сопровождаемые ознобом. В ряде случаев отмечается рецидивирующее течение с повторными болевыми приступами в эпигастральной области и правом подреберье с иррадиацией под лопатку, в область сердца и за грудину. При пальпации часто определяется несколько увеличенная, плотная и болезненная печень, может быть увеличена также селезенка. Желтуха относится к поздним признакам болезни. Печень к моменту появления желтухи всегда увеличена. Часто течение хронического холангита поддерживается сопутствующим воспалительным процессом в желчном пузыре или холестазом. Осложнениями являются развитие холангиогенного гепатита, а затем и цирроза печени, панкреатита, возникновение рубцово-воспалительного стенозирования крупных протоков.