Определение (врожденные пороки развития почек и врожденные пороки лица)
Агенезия почек — врожденное отсутствие одной из почек — и арения — врожденное отсутствие обеих почек — часто сочетаются с другими врожденными пороками. Дети с данными пороками нежизнеспособны.
Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема — может быть одно- и двусторонним.
Поликистоз почек — двустороннее увеличение почек с формированием кист. Различают крупнокистозные и мелкокистозные типы почки. Крупнокистозные почки характеризуются образованием в корковом слое большого числа крупных кист, между которыми сохраняются участки нормальной почечной ткани. Больные с такими почками при определенных условиях могут жить 40-50 лет. Мелкокистозные почки содержат множество мелких кист, тесно прилежащих друг к другу, нормальная почечная ткань практически отсутствует. Такие новорожденные нежизнеспособны.
К врожденным порокам лица относятся:
- хейлосхиз (заячья губа) — расщепление верхней губы;
- палатосхиз (волчья пасть) — расщепление твердого неба;
- микрогнатия — гипоплазия нижней челюсти.
