Врожденные пороки центральной нервной системы встречаются примерно в 30% случаев пороков развития, выявляемых у новорожденных.
Различают следующие основные наиболее тяжелые врожденные пороки центральной нервной системы:
- анэнцефалия — отсутствие головного мозга, которое сочетается с акранией — отсутствием костей свода черепа;
- микро- и полигирия — большое число мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга;
- микроцефалия — уменьшение массы, размеров и гистологических структур головного мозга. Кора больших полушарий обычно недоразвита, в ней обнаруживаются как зрелые, так и незрелые нервные клетки;
- грыжи спинного мозга, связанные с незаращением задних отделов позвонков, незакрытие позвоночного канала может встречаться чаще в поясничном и крестцовом и захватывать различное число позвонков;
- циклопия — наличие одного глаза или двух глазных яблок в одной глазнице.
Прогноз при врожденных пороках центральной нервной системы неблагоприятен, большинство из них несовместимы с жизнью.