Тирозиноз — это наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена тирозина (необходимого для жизнедеятельности организма человека и животных, так как он входит в состав молекул белков и ферментов), проявляющееся тяжелым поражением печени и почек.
В типичной форме тирозиноз встречается редко. До 1978 г. было известно около 100 случаев заболевания. Многие проявления тирозиноза связывают с дисбалансом обмена аминокислот неясного генеза.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживаются:
- диффузный цирроз печени;
- дилатация почечных канальцев;
- дистрофия островкового аппарата поджелудочной железы;
- рахитические изменения костной ткани.
Заболевание может протекать остро и хронически.