Клиническая картина
Поражение кожи — один из ведущих признаков заболевания. Сначала изменения кожи проходят стадию отека, затем уплотнения, наконец атрофии. Наиболее часто поражается кожа лица и кистей рук. Плотный болезненный отек располагается симметрично в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид.
Рано или поздно, в зависимости от остроты процесса, кожа становится очень плотной, появляется характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим». Кожа становится пятнистой (чередование участков пигментации и депигментации). В стадии атрофии кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий клюв»), вокруг рта появляются кисетообразные складки, полное открывание рта затруднено. Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, пальцы перестают разгибаться.
Наблюдаются:
- деформация ногтей;
- изъязвление кожи на отдельных участках.
Может наблюдаться синдром Рейно — внезапное появление чувства онемения, ползания мурашек в пальцах рук и ног, побледнение кожи, после чего ощущается боль, кожа при этом краснеет.
Имеется также ряд других признаков:
- поражение суставов в виде артрита;
- поражение мышц в виде миозита или полимиозита;
- поражение костей, проявляющееся разрушением преимущественно концевых фаланг и укорочением пальцев;
- поражение желудочно-кишечного тракта — воспаление пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника;
- поражение сердечно-сосудистой системы — увеличение размеров сердца, аритмия, сердечная недостаточность (одышка при физической нагрузке, отеки голеней и стоп);
- поражение почек вплоть до почечной недостаточности.
Отмечается значительная потеря массы тела, особенно выраженная при остром течении заболевания.
Выделяют три стадии болезни.
I. Начальная стадия, которая проявляется:
- синдромом Рейно;
- болями в суставах, частым сердцебиением;
- частыми инфекциями дыхательных путей;
- зябкостью.
Комплексное лечение в этой стадии приводит к длительному стиханию процесса или даже к выздоровлению.
II. Генерализованная стадия протекает со всеми вышеописанными симптомами и характеризуется максимальным их проявлением.
III. Терминальная стадия — стадия далеко зашедших изменений — сопровождается выраженной потерей массы тела. Лечение в этой стадии эффекта не дает.
