Остеогенная саркома возникает чаще в период роста костей, в возрасте до 15 лет, реже в более позднем возрасте.
Выделяют:
- остеобластическую;
- хондробластическую;
- фибробластическую саркому.
Клинические симптомы развиваются быстро:
- боль;
- затруднение движений;
- анемия.
Характерным лабораторным признаком является повышение щелочной фосфатазы. При рентгенографии обнаруживают поражение метафиза длинных трубчатых костей и костей таза (97% случаев), реже опухоль локализуется в других отделах. Предопухолевые заболевания (болезнь Педжета, остеомиелит и др.) предшествуют остеогенной саркоме у 5% больных. Диагноз остеогенной саркомы, установленный при рентгенографии костей, следует подтвердить путем биопсии опухоли.
Остеогенная саркома имеет значительную склонность к метастазированию в легкие (70-90% случаев), метастазы развиваются быстро, в течение первого года после установления диагноза. Раннему выявлению метастазов содействует рентгенотомография и компьютерная томография легких. Ранний диагноз болезни приводит к уменьшению объема операции и при дополнительной химиотерапии обеспечивает высокий шанс на излечение.
Паростальная саркома отличается медленным ростом, метастазы возникают редко. Заболевают в возрасте 30-40 лет. Чаще поражается дистальный метафиз бедра. После операции выздоравливает 70-80% больных. При недостаточно радикальной операции возможен рецидив заболевания.
Хондросаркома возникает в возрасте 30-50 лет в костях таза, проксимальном отделе бедра, ребрах, плечевой кости. Растет медленно, достигает больших размеров. При этом боль отмечается не всегда, как и ограничение движений. Метастазы в легкие возникают на поздних этапах болезни.
Более характерно появление рецидивов. После радикальной операции выздоравливают 50% больных.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль возникает из доброкачественной (частота 10-20%). Поражает эпифизы длинных трубчатых костей. Хирургическое лечение высокоэффективно. Метастазы в легкие редки, при этом может быть также использован хирургический метод. При локализации опухоли в крестце и костях таза проводят лучевую терапию, излечение при этом достигается реже.
Саркома Юинга составляет 15-20% злокачественных опухолей скелета. Возникает в возрасте до 25 лет. Поражает преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, дает метастазы в другие кости и легкие.
Клинические симптомы ярко выражены:
- острая боль;
- лихорадка;
- потеря массы тела;
- лейкоцитоз;
- анемия.
На рентгенограммах видны литическая деструкция и реактивное костеобразование.
Лучевая терапия имеет основное значение при лечении первичной опухоли, операция используется при противопоказаниях к лучевой терапии, неполном эффекте и рецидиве. Между тем лучевая терапия даже в комбинации с операцией, а тем более, без нее излечивает не более 20% больных, поскольку основной проблемой является образование отдаленных метастазов. Поэтому лечение всегда должно включать химиотерапию, что увеличивает выживаемость больных до 70%.
Химиотерапевтические режимы включают:
- адриамицин;
- дактиномицин;
- винкристин;
- циклофосфан.
При метастазах в легкие дополнительно может быть применена лучевая терапия.
Фибросаркома — редкий вариант костной саркомы. После операции 5-летняя выживаемость составляет 15-40% (в зависимости от анаплазии опухоли).
Хордома — костная саркома эмбрионального происхождения. Возникает в возрасте 40-60 лет, в основном в конечных отделах позвоночника. Растет медленно, сдавливает нервные корешки и спинной мозг. Метастазирует поздно и редко. После операции возможно появление рецидива опухоли.
Адамантинома появляется обычно в большеберцовой кости (90%) у больных старше 30 лет, растет медленно. Операция часто приводит к излечению больных.
Первичные злокачественные костные опухоли необходимо дифференцировать от:
- доброкачественных (остеоидостеома, гигантоклеточная опухоль, остеома, хондробластома, гемангиома (и др.);
- неопухолевых процессов (гиперпаратиреоидизм, болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, кисты костей, гистиоцитоз и др.);
- метастазов других опухолей.
Тщательный анализ рентгенограмм костей и биопсия имеют ведущее значение в диагностике.