Под первичной саркомой легких в настоящее время понимают злокачественную опухоль соединительнотканной природы. Источником развития сарком легкого чаще всего является соединительная ткань межальвеолярных перегородок и стенок бронхов. Однако в связи с тем, что в легких соединительная ткань широко представлена в различных анатомических структурах, каждая из которых может быть источником бластоматозного процесса, эта группа опухолей характеризуется достаточной разнородностью.
Описаны:
- ангиосаркомы;
- нейросаркомы;
- фибросаркомы;
- хондросаркомы;
- липосаркомы;
- лейомиосаркомы;
- рабдомиосаркомы;
- кациносаркомы;
- лимфосаркомы и некоторые другие виды опухолей.
Такое морфологическое разнообразие дало основание полагать, что саркома легких как самостоятельная нозологическая форма не встречается, а является собирательным термином. По отношению к раку легкого частота первичной саркомы этого органа колеблется в пределах от 1 на 100 случаев рака легкого до 1 на 20. В большинстве случаев саркома легкого имеет вид массивного опухолевого узла, занимающего часть или всю долю легкого, а в ряде случаев поражает и все легкое. Опухоль может быть отграниченной от окружающей легочной ткани капсулой, но может и инфильтрировать легочную паренхиму, прорастая в крупные бронхи.
При гистологическом исследовании препаратов при всех видах первичной саркомы легких отмечается выраженная связь морфологической структуры опухоли с кровеносными капиллярами. Обычно имеется и обилие новообразованных сосудов. Гистологическое исследование препаратов, полученных из опухолевого узла в легком, не всегда позволяет определить структурные элементы, послужившие первоисточником бластоматозного процесса. Поэтому термин «ангиосаркома легких» является в значительной степени собирательным, объединяющим все саркомы легкого, исходящие из различных элементов стенки кровеносных сосудов. Очевидно, по этой же причине ангиосаркома является частным видом первичной саркомы легких.
Следующим по частоте видом саркомы легкого является фибросаркома, развивающаяся из соединительнотканных элементов бронхов или перибронхиальных тканей. Далее следуют первичные лимфосаркомы легких, источником возникновения которых являются лимфатические узлы бронхолегочной системы. Другие виды дифференцированных и недифференцированных первичных сарком легкого (нейросаркомы, хондросаркомы, липосаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, гемангиоперицитомы и др.) встречаются значительно реже.
В отдельную форму первичных сарком легких выделяется полипоидная саркома ствола легочной артерии. Источником возникновения опухоли являются клапаны легочной артерии или ее стенки как в области ствола, так и правой или левой ее ветвей. Макроскопически опухоль имеет вид полипообразного образования, тесно связанного с клапанами легочной артерии. Опухоль может прорастать адвентиций легочной артерии и проникать в аорту, ткани эпикарда и средостения, метастазируя в лимфатические узлы и паренхиму легких. Отдаленные метастазы отмечаются значительно реже.
Микроскопическая картина полипоидной саркомы ствола легочной артерии весьма разнообразна, но наиболее часто характеризуется признаками:
- недифференцированной саркомы;
- лейомиосаркомы;
- миосаркомы;
- фибросаркомы;
- миксосаркомы.
Ряд авторов относит полипоидные саркомы ствола легочной артерии к мезенхимальным саркомам. Особое место среди первичных сарком легких занимает карциносаркома. Данная опухоль характеризуется одновременным сочетанием мезенхимального и эпителиального компонентов. Эпителиальный компонент опухоли представлен часто очагами мелкоклеточного недифференцированного рака. Реже обнаруживаются участки железистого рака.
Саркоматозный (мезенхимальный) компонент опухоли характеризуется выраженным разнообразием. Чаще всего в опухоли формируются структуры фибросаркомы. Метастазы карциносарком могут иметь строение как рака, так и саркомы. Макоскопически карциносаркома имеет вид опухолевого узла различной величины, интимно связанного со стенкой бронха, который опухоль прорастает, обтурируя или сдавливая его просвет.
Одной из разновидностей карциносарком является полиповидная интрабронхиальная опухоль. Чаще она развивается в крупных бронхах и хорошо визуализируется при фибробронхоскопии. Прогноз при карциносаркоме легкого более благоприятен, чем при раке легкого. Такие опухоли метастазируют и рецидивируют в пределах грудной клетки.
Клиническая картина первичной саркомы легкого практически не имеет специфических признаков и аналогична клиническим проявлениям рака легкого. Она во многом определяется размерами, характером и темпом роста опухоли, характером метастазирования.
Периферические саркомы в I стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно и обнаруживаются случайно. По мере прогрессирования заболевания появляются клинические проявления, обусловленные механическим давлением и ростом опухоли, имеющим обычно инфильтративный характер. В этих стадиях опухоль нередко прорастает в прилежащие органы и анатомические образования (пищевод, трахею, крупные кровеносные сосуды, грудную стенку, клетчатку средостения, перикард и др.), что проявляется соответствующими клиническими симптомами:
- дисфагией;
- синдромом сдавления верхней полой вены;
- геморрагическим плевритом;
- геморрагическим перикардитом и др.
Как правило, изменения в легких при первичной саркоме обнаруживаются случайно при профилактических осмотрах, проведении планового рентгенологического исследования или при обследовании по поводу других заболеваний. Часто истинная природа патологических изменений выясняется в процессе длительного безуспешного лечения предполагаемой пневмонии.
Нередко на первый план в клинической картине заболевания выступают не симптомы поражения легких, а так называемые паранеопластические синдромы остеоартропатии в виде прогрессирующего утолщения костей конечностей, периоститы, полиневриты, системный оссифицирующий периостоз с мучительными суставными болями. Эти поражения не являются специфическими для первичной саркомы легких и наблюдаются при ряде других заболеваний.
Причины таких системных расстройств окончательно не изучены. В настоящее время считается, что в их происхождении значительную роль играют опухолевая интоксикация, эндокринные нарушения, гипоксемия и некоторые другие факторы. Изменения в периферической крови могут отсутствовать или носят неспецифический характер.
У таких пациентов может отмечаться:
- незначительный лейкоцитоз;
- повышенная СОЭ;
- анемия.