Клиническая картина (основные методы выявления болезни)
Существует два основных пути выявления больных саркоидозом. На долю профилактических осмотров, в том числе флюорографии, приходится от 1/3 до 1/2 случаев преимущественно с бессимптомным или постепенным началом болезни. От 1/2 до 2/3 больных выявляют при обращении к врачам, причем как в связи с клиническими проявлениями саркоидоза, так и по поводу других заболеваний.
Диффузное усиление и обогащение легочного рисунка за счет интерстициальной инфильтрации, рассеянные мелкие очаговоподобные тени.
Основными задачами диагностики саркоидоза являются:
- выделение характерного клиникорентгенологического симптомокомплекса;
- гистологическая верификация диагноза;
- определение активности процесса.
Важнейшая роль в выявлении и установлении предварительного диагноза принадлежит рентгенографии. Томо- и зонографию легких через плоскость корней с поперечным размазыванием теней, компьютерную томографию используют как уточняющие методы.
Основу рентгенологического симптомокомплекса при саркоидозе органов дыхания составляют:
- внутригрудная аденопатия;
- диссеминация;
- интерстициальные изменения, обусловленные явлениями альвеолита и пневмосклероза.
Для саркоидоза характерно двустороннее увеличение ВГЛУ преимущественно бронхопульмональных групп, хотя в 5-8% случаев наблюдают одностороннее поражение, что может вызывать диагностические трудности. Симптом внутригрудной аденопатии наблюдают изолированно при саркоидозе ВГЛУ или в сочетании с изменениями легочной ткани при саркоидозе ВГЛУ и легких.
Легочная диссеминация характеризуется рассеянными очаговоподобными тенями диаметром от 2 до 7 мм, тяготеющими к плевральным оболочкам и сосудам и более тесно располагающимися в аксиллярных зонах. Интерстициальные изменения проявляются мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, обусловленной инфильтрацией внутридольковых интерстициальных структур.
Часто наблюдают симптом «матового стекла» — диффузное снижение прозрачности легочной ткани, что является проявлением альвеолита.
Реже встречаются изменения пневмонического типа, обусловленные инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого. Изолированные изменения в легких без аденопатии наблюдают примерно у 5% больных саркоидозом. Достаточно редко при саркоидозе обнаруживают выпот в плевральные полости и полостные образования в легких.
Сочетание клинических проявлений и характерного рентгенологического симптомокомплекса позволяет диагностировать саркоидоз органов дыхания в 30-40% случаев. Тем не менее отсутствие гистологического подтверждения часто является источником диагностических ошибок, которые имеют место у 40-50% больных.
Верификацию саркоидоза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Достаточно информативным методом (80%) является трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, позволяющая получить для гистологического исследования фрагмент легочной ткани. Более информативны (до 95%), но и более травматичны медиастиноскопия и медиастинотомия.
Известен и другой специфический метод подтверждения диагноза саркоидоза — проба Квейма, предложенная в 1941 г. Гомогенат ткани пораженного лимфоузла или селезенки больного саркоидозом (антиген Квейма) вводят обследуемому внутрикожно. В месте введения через месяц формируются саркоидные гранулемы, которые обнаруживают при гистологическом исследовании иссеченного участка кожи.
Информативность метода составляет 60-70%. В настоящее время проба Квейма используется редко в связи со сложностью выполнения и опасностью переноса инфекции.
Активность воспалительного процесса при саркоидозе может быть оценена на основании многих лабораторных тестов. В гемограмме могут иметь место как лейкопения, так и умеренный лейкоцитоз, а также абсолютная лимфопения и моноцитоз. У 2/3 больных определяется умеренная диспротеинемия. Гиперкальциурия и гиперкальциемия наблюдается у 15-20% больных.
