Этиология саркоидоза неизвестна. Гистологическое сходство саркоидной и туберкулезной гранулем и обнаружение у больных саркоидозом ультрамелких форм микобактерий дают основание предполагать, что саркоидоз вызывается измененными микобактериями. Обсуждается этиологическая роль различных бактерий, вирусов и грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Возможно, продуктивное воспаление с гранулематозной реакцией при саркоидозе является защитным ответом организма, продолжающимся и после окончания воздействия этиологического фактора.
Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в разных органах:
- лимфатических узлах;
- печени;
- селезенке;
- слюнных железах;
- глазах;
- сердце;
- коже;
- мышцах;
- костях;
- кишечнике;
- центральной и периферической нервной системе.
Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие. Формированию гранулем предшествуют и в дальнейшем сопутствуют васкулит и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани — альвеолит). Гранулемы при саркоидозе имеют характерный «штампованный» вид, центральная часть их состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки и фибробласты.
Гранулемы при саркоидозе имеют большое сходство с туберкулезными, а также гранулемами, наблюдаемыми при микозах и экзогенных аллергических альвеолитах. Для саркоидных гранулем нехарактерен казеозный некроз, как при туберкулезе, в части гранулем может формироваться фибриноидный некроз. Гранулемы могут рассасываться практически бесследно или фиброзироваться, приводя к развитию диффузного интерстициального пневмосклероза, вплоть до «сотового легкого», что наблюдается только в 5-10% случаев.