Медицинская энциклопедия
Терапия врожденных функциональных гипербилирубинемий пока неэффективна. Больных с наследственными гепатозами следует предупредить о необходимости полностью исключить из употребления алкогольные напитки, придерживаться разумной щадящей диеты, избегать острых блюд и физического переутомления; им не следует назначать лекарства, обладающие токсическим действием на печень. Учитывая наследственный характер врожденных функциональных билирубинемий, в их профилактике большое место занимают медико-генетические консультации, так …
При остром токсическом гепатозе (при отравлениях) больных госпитализируют, принимают срочные меры для прекращения поступления в организм токсического фактора и выведения его из организма. Проводят борьбу с геморрагическим синдромом, общим токсикозом, снижение уровня калия в крови. В особо тяжелых случаях вводят кортикостероидные гормоны. Проводят лечение печеночной недостаточности. При хроническом гепатозе необходимо также стремиться к прекращению воздействия …
Гепатома — первичный гепатоцеллюлярный рак печени, является наиболее частой злокачественной опухолью в мире, но реже встречается в Европе. Предраспологают к развитию гепатомы все виды цирроза, но наиболее часто она диагностируется у больных вирусным (вирус гепатита В) циррозом печени. Гепатит В в 100 раз увеличивает риск развития гепатомы. Имеются данные о роли в развитии первичного рака …
Гепатолентикулярная дегенерация (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова) — общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени по типу цирроза и деструктивными (разрушительными) процессами в головном мозге. Причина накопления меди остается неизвестной. Заболевание встречается чаще всего в юношеском возрасте и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, передающимся наследственно. …
По гистологическому строению гепатома — гепатоцеллюлярный рак, возникающий из эпителия ткани печени. По макроскопической картине — опухоли в виде единичного или множественных (уницентрический и мультицентрический рост) узлов, а также диффузный рак с инфильтративным ростом.
Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит или цирроз печени, а затем присоединяются неврологические расстройства: дрожание конечностей; скандированная речь; отсутствие мимики (амимия) лица. Далее развиваются повышенный тонус мышц конечностей и нарушения мышления. В других случаях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у больных выявляется цирроз печени, по своим клиническим …
Типичными симптомами для гепатомы являются: боль в правом подреберье или надчревной области; иррадиирующая в спину и правую лопатку; увеличение печени; лихорадка; снижение аппетита; общая слабость; асцит; желтуха. Боль вначале нерезкая, в виде чувства тяжести, распирания или давления в подреберье, в дальнейшем тупая, постоянная, ноющая боль, которая не зависит от приема пищи, но может усиливаться к …
Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи — от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка — так называемых колец Кайзера-Флейшера. Как правило, обнаруживается умеренное увеличение селезенки. Дифференциальная диагностика проводится с циррозом печени и хроническими активными гепатитами. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами, в частности концентрации меди в крови …
Диагноз в типичных случаях устанавливают на основании характерной клинической симптоматики. Лабораторные исследования крови часто показывают повышение СОЭ, реже невысокий лейкоцитоз с относительной лимфопенией, в отдельных случаях анемию. Биохимические исследования крови могут выявить снижение уровня альбуминов и повышение бета- и гамма-глобулинов, повышение активности щелочной фосфатазы и отклонение других показателей от нормальных цифр. Однако обнаружить какие-либо диагностически …
Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены при назначении D-пеницилламина (20-40 мг/кг ежедневно пожизненно), который увеличивает выделение меди с мочой. Члены семьи должны в обязательном порядке обследоваться. Всем родственникам следует пройти генетическую консультацию.
