Медицинская энциклопедия
При болезнях Гоше и Ниманна-Пика основными осложнениями являются: дистрофия; геморрагический синдром; спонтанные переломы и деформации скелета; слепота; глухота; легочно-сердечная недостаточность. Прогноз при болезни Ниманна-Пика неблагоприятный, при болезни Гоше может определяться возрастом ребенка к началу заболевания — чем меньше возраст, тем тяжелее прогноз. Основными критериями тяжести при этих заболеваниях являются: выраженность нервно-психических нарушений (от задержки развития до …
Липосаркома — злокачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани. По строению липосаркома может напоминать эмбриональную фетальную или незрелую жировую ткань. Липосаркома из эмбриональной ткани имеет: тонкую полупросвечивающую капсулу; студенистую консистенцию; сероватый цвет с темно-красными прожилками, Другие липосаркомы с плохо выраженной капсулой, более плотной консистенции, желтого цвета, с тяжами соединительной ткани, очагами омертвения и кровоизлияний. Липосаркома состоит …
Диагноз затруднен из-за пестроты клинических проявлений болезни. Правильная постановка диагноза возможна лишь с учетом данных исследования крови. Картина крови характеризуется лейкоцитозом до 20-120 г/л с преобладанием в формуле лимфоцитов — до 60-97%, в основном мезо- и микрогенераций лимфоцитов. Изменения выявляются уже в начале болезни, достигая максимума в период наиболее высокой температуры. Уровень гемоглобина, количество эритроцитов, …
Болезнь Гоше Диагноз устанавливается по обнаружению специфических клеток Гоше в образце ткани селезенки или в костном мозге. Дифференцируют болезнь Гоше с такими заболеваниями, как: болезнь Ниманна-Пика; лимфогранулематоз; цирроз печени; сепсис; туберкулез и другие. Болезнь Ниманна-Пика При генетически обусловленном дефекте сфингомиелиназы в ретикуломакрофагальной системе и головном мозге, а также в мезенхимальных и эпителиальных элементах многих органов …
Различают: высокодифференцированную липосаркому (синонимы: полиморфноядерная липома, полиморфноядерная фиброаденома, склерозирующая липома); миксоматозную липосаркому (синонимы: эмбриональную липому); круглоклеточную липосаркому (синонимы: аденоидная липома, липома инфильтративно-фетально-клеточная, липо- бластическая саркома); полиморфную липосаркому (синонимы: истинная липосаркома, липоцитарная саркома). Липосаркомы могут быть множественными и встречаться в различных областях тела, однако замечено, что излюбленной локализацией высокодифференцированной липосаркомы является забрюшинная клетчатка. Миксоматозной липосаркомы — …
Используют: постельный режим; щадящую диету; симптоматические средства; десенсибилизирующие препараты; витамины, Антибиотики показаны при появлении вторичных признаков инфекции. Клинические проявления держатся 4- 5 дней, реже 10-14 дней, изменения в крови сохраняются значительно дольше (до 2-6 месяцев). Необходима изоляция больного в зависимости от тяжести заболевания либо в стационар, либо в домашних условиях. Проводят текущую дезинфекцию за детьми, …
При болезни Гоше назначают: комплекс поливитаминов; липокаина; метионина; препаратов кальция; железа курсами по 1 месяцу; противосудорожные средства — длительно. К препаратам выбора относят гормонотерапию (преднизолон в дозе до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки), проводимую по прерывистой схеме, общей длительностью 3-4 месяца, с дополнительным назначением препаратов калия (оротат калия, панангин). При выраженных …
Листериоз (синоним: листереллез) — острая инфекционная болезнь зоонозной природы, вызываемая листерией и характеризующаяся множественностью путей заражения, многообразием клинической картины с поражением затылочных и других лимфатических узлов, монунуклеарной реакцией белой крови, часто с септицемией и поражением центральной нервной системы.
Лимфоэпителиома (синонимы: опухоль Шминке, синцитиальная карцинома, переходно-клеточный рак) — злокачественная опухоль глотки, разновидность плоскоклеточного рака. Одни авторы относят лимфоэпителиому к опухолям кроветворной ткани, другие — рассматривают ее как анаплазированный (недоразвитый) рак, третьи — как переходно-клеточный рак. Некоторые авторы считают, что распространенный термин "лимфоэпителиома" не отражает сущности патологического процесса, так как дает ошибочное представление о возникновении …
Липома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани. Липома чаще наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Она локализуется: в коже; подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке; молочной железе; органах желудочно-кишечного тракта; легких; средостении; миокарде; мозговых оболочках, по ходу нервных стволов; в костях. Липома может встречается в полости черепа, печени, матке. Развивается из …
