Этот порок составляет 14-15% всех врожденных пороков сердца.
Характерно сочетание следующих признаков:
- стеноз устья легочного ствола;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- смещение аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки;
- гипертрофия стенки правых отделов сердца.
Возможны следующие варианты сужения легочной артерии:
- подклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см;
- клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана);
- комбинация клапанного и подклапанного стеноза;
- гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки.
Тетрада Фалло часто сочетается с:
- дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло);
- открытым артериальным протоком;
- двойной дугой аорты и др.
Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению.
Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.