Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии) может располагаться на разных уровнях. Стеноз выводного отдела правого желудочка, или подклапанныи (инфундибулярный), стеноз легочной артерии образуется вследствие разрастания мышечной и фиброзной ткани в инфундибулярном отделе желудочка. Стеноз фиброзного кольца, т. е. места перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол, часто сочетается с подклапанным (инфундибулярным) или клапанным стенозом.
Изолированный клапанный стеноз — наиболее частое нарушение (7-9% врожденных пороков сердца). Клапан легочной артерии при этом пороке представляет собой диафрагму с отверстием диаметром 2-10 мм. Часто разделение на створки отсутствует, комиссуры сглажены. Препятствие оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем. Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выраженному увеличению его миокарда. Может развиться подклапанныи стеноз вследствие значительного увеличения выводного отдела правого желудочка.
Из-за стеноза систолическое давление в правом желудочке повышается до 200-300 мм рт. ст. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к развитию недостаточности кровообращения.
Если у пациента имеется открытое овальное окно либо дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, то развивается сброс венозной крови в артериальное русло (в левое предсердие, левый желудочек), что приводит к цианозу (синюшности), усиливающемуся при физической нагрузке.