Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом («синие» пороки) и без цианоза.
В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений (нарушений кровообращения) в малом круге кровообращения на следующие группы:
- пороки с переполнением (гиперволемией);
- пороки с обеднением (гиповолемией);
- пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком.
В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.
К порокам первой группы, не сопровождающимся ранним цианозом, относятся:
- открытый артериальный (боталлов) проток;
- дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
- коарктация аорты и др.
К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся:
- атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки;
- открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту.
Это наблюдается при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).
К порокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относится изолированный стеноз ствола легочной артерии.
К числу пороков, сопровождающихся цианозом, относятся:
- триада;
- тетрада и пентада Фалло (комбинация нескольких пороков);
- атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.
К порокам третьей группы с неизмененным или мало измененным кровотоком в сосудах легкого относятся:
- аномалии дуги аорты и ее ветвей;
- отсутствие дуги аорты;
- стеноз (сужение) и коарктация аорты;
- митральная атрезия;
- атрезия аортального клапана;
- недостаточность митрального клапана и другие более редкие пороки.