Этиология и патогенез (пороки сердца врожденные)

Классификация пороков сердца довольно сложна. В более ранних классификациях (по клиническим признакам) их разделяли на пороки с цианозом («синие» пороки) и без цианоза.

В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений (нарушений кровообращения) в малом круге кровообращения на следующие группы:

пороки с переполнением (гиперволемией);
пороки с обеднением (гиповолемией);
пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком.

В первой и второй группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.

К порокам первой группы, не сопровождающимся ранним цианозом, относятся:

открытый артериальный (боталлов) проток;
дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
коарктация аорты и др.

К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся:

атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки;
открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту.

Это наблюдается при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения (комплекс Эйзенменгера).

К порокам второй группы, не сопровождающимся цианозом, относится изолированный стеноз ствола легочной артерии.

К числу пороков, сопровождающихся цианозом, относятся:

триада;
тетрада и пентада Фалло (комбинация нескольких пороков);
атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.

К порокам третьей группы с неизмененным или мало измененным кровотоком в сосудах легкого относятся:

аномалии дуги аорты и ее ветвей;
отсутствие дуги аорты;
стеноз (сужение) и коарктация аорты;
митральная атрезия;
атрезия аортального клапана;
недостаточность митрального клапана и другие более редкие пороки.

Далее по теме: