Атрезия внутри- или внепеченочных протоков и желчного пузыря. Основным проявлением атрезии протоков бывает обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией за счет внутрипеченочного блока. Появляются нарушения белкового, углеводного, жирового обмена, а также уменьшение активности свертывающей системы крови.
Киста общего желчного протока. Для кисты общего желчного протока характерно расширение зоны общего печеночного и общего желчного протоков шаровидной или овальной формы размером от 3-4 до 15-20 см.
Болезнь проявляется:
- тупыми болями в верхней части живота и правом подреберье;
- обтурационной желтухой за счет застоя густой желчи в полости кистозно-расширенного общего желчного протока.
Диагностика сложна и требует применения современных инструментальных способов исследования:
- холангиографии;
- ультразвукового исследования;
- компьютерной томографии;
- лапароскопии.