Клиническая картина и диагностика (пороки развития сосудов)

При наличии у ребенка ангиодисплазий родители обращают внимание на наличие сосудистых пятен на коже конечности ребенка после рождения. Ко 2-3-му году жизни появляются резко расширенные вены в бассейнах большой и малой подкожных вен, к 6-7 годам присоединяются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных флебографического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, исключить которые помогают результаты артерио- и флебографического исследований.

Клиническая симптоматика при наличии артериовенозных дисплазий обусловлена нарушениями регионарного и центрального кровообращения.

Основными симптомами являются:

увеличение и удлинение пораженной конечности;
гипергидроз (повышенная влажность);
наличие варикозно-расширенных вен и обширных сине-багровых пятен;
боли при физической нагрузке;
усталость и чувство тяжести в конечностях.

Для врожденных артериовенозных свищей типичны повышение температуры кожи в области поражения, непрерывный сосудистый шум в том или ином сегменте либо на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Нарушения микроциркуляции приводят к развитию дерматитов, образованию язв и омертвению нижних отделов конечности. Из язв могут возникать повторные кровотечения.

При значительном сбросе артериальной крови в венозное русло развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся:

одышкой;
сердцебиениями;
аритмией;
отеками;
развитием застойной печени, асцита, анасарки (распространенный отек подкожной клетчатки).

Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса после пережатия приводящей артерии. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. При введении контрастного вещества одновременно заполняется артериальное и венозное русло, отмечаются расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения свища и усиление контрастирования мягких тканей в области поражения. Эти признаки составляют основу ангиографической диагностики врожденных артериовенозных свищей.

Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являются боли в пораженной конечности. Боли обусловлены сдавлением или вовлечением нервных стволов в процесс развития нарушения. Характерно также наличие опухоли мягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. При артериальных рацемозных гемангиомах иногда удается заметить пульсацию припухлости, а прощупыванием определить симптом «кошачьего мурлыканья». Обширные гемангиомы нередко сочетаются с врожденными артериовенозными свищами, сопровождаются увеличением в размерах мягких тканей, некоторым удлинением конечности и ведут к нарушению ее функции.

Окраска кожи в области гемангиомы меняется от красной до темно-фиолетовой. При капиллярных гемангиомах она ярко-красная.

При поверхностно расположенных кавернозных и рацемозных ангиомах — от синюшной до ярко-багровой. Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняется усиленным притоком артериальной крови и большим количеством кровеносных сосудов. Поверхностно расположенные кавернозные и рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминающие губку, податливые при сжатии.

Осложнениями гемангиом, расположенных в толще кожи и подкожной клетчатки, являются кровотечения, возникающие чаще при травмах.

Кровотечения бывают значительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами.

Диагностика гемангиом основывается на клинических данных, результатах дополнительных исследований, среди которых наиболее информативной является артериография. Она позволяет выявить строение опухоли, ее протяженность и связь с магистральными артериями. Чтобы уточнить состояние глубоких вен пораженной конечности, а также выяснить, связаны ли они с гемангиомами, применяют флебографию.

При рентгенологическом исследовании костей в случае давления сосудистой опухоли на костную ткань на рентгенограммах обнаруживают:

неровность контуров кости;
истончение коркового слоя;
наличие костных дефектов;
иногда — остеопороз с мелкими очагами разрежения.

Коарктация аорты. Часто до периода полового созревания заболевание протекает в стертой форме. В последующем у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшаются память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, одышку.

Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной:

быстрой утомляемости;
слабости;
похолодания нижних конечностей;
болей в икроножных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют нарушение пропорций мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет увеличения мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При прощупывании отмечают хорошую пульсацию на лучевых артериях и ее ослабление либо отсутствие на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180-190 мм рт. ст., при умеренно повышенном диастолическом давлении (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое же соответствует норме.

При простукивании выявляют:

смещение границы относительной тупости сердца влево;
расширение сосудистого пучка.

При прослушивании над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивают акцент II тона.

Данные реографии указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев 3-4 ребер вследствие образования узур.

В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость — тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет увеличенного левого желудочка, сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты.

Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV-V грудных позвонков, значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии.

Далее по теме: