Этиология и патогенез (пороки развития легких)

Агенезия и аплазия могут быть одно- и двусторонними, несовместимы с жизнью и встречаются редко. Агенезия и аплазия доли встречаются еще реже и специального лечения не требуют.

Различают простую и кистозную формы гипоплазии. При простой форме легкое или его доля уменьшены в размерах, бронхи сужены.

Врожденные стенозы бронхов — редко наблюдающийся порок развития.

Как и при стенозе трахеи, различают две формы:

компрессионные стенозы, возникающие при давлении извне (ветвями сосудов и др.);
стенозы, обусловленные образованием внутренней диафрагмы, препятствующей нормальной вентиляции легкого или его доли.

Легочная секвестрация. Различают:

внутридолевую легочную секвестрацию (85% случаев), при которой участок легкого, не связанный с бронхиальным деревом, находится в толще доли;
внедолевую легочную секвестрацию, при которой этот участок расположен вне легкого, имеет собственный плевральный мешок и соединен с легким лишь перемычкой из соединительной ткани.

Иногда при этом обнаруживают шунт (анастомоз, сообщение) со сбросом крови слева (из артерий) направо, что сопровождается перегрузкой правых отделов сердца. Легочная секвестрация обычно наблюдается в заднемедиальных отделах нижних долей легкого, чаще слева.

При врожденной долевой эмфиземе легких образование вентильного механизма ведет к резкому вздутию паренхимы легкого. Вздутие части легкого приводит к сдавлению соседних его отделов и смещению средостения.

Артериовенозные свищи и аневризмы могут быть множественными и располагаться как на крупных сосудах, так и на уровне артериол. Иногда они образуют скопления аневризматически расширенных сосудов по типу гемангиомы. Располагаются преимущественно в нижних долях легких.

Морфологически представляют собой выстланные эндотелием тонкостенные, легко повреждающиеся полости.

Далее по теме: