Дисплазии глубоких вен нижних конечностей — одна из врожденных форм ангиодисплазий нижних конечностей, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость основных вен (обычно подколенной или бедренной).
Наиболее частой причиной блока глубоких вен является врожденное сдавление вен фиброзными тяжами, аберрантными (отклоняющимися) артериальными ветвями, атипично расположенными мышцами. Врожденное отсутствие (аплазия) или недоразвитие (гипоплазия) глубоких вен также является причиной их непроходимости. Повышение давления в венозных отделах микроциркуляторного русла ведет к раскрытию артериоловенулярных анастомозов (сообщений), что ухудшает кровообращение в терминальном сосудистом русле.
Возникают:
- отек;
- лимфостаз пораженной конечности;
- тяжелая гипоксия;
- трофические изменения тканей.
Артериовенозные дисплазии встречаются редко и локализуются чаще на конечностях, могут увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, сердечная мышца увеличивается в размерах, возрастают ударный и минутный объемы сердца. Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция миокарда начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация (растяжение) сердца с расширением его полостей.
Капиллярные гемангиомы поражают только кожу конечностей и других частей тела, состоят из расширенных, извитых, тесно расположенных капилляров, выстланных хорошо дифференцированным эндотелием.
Кавернозные гемангиомы состоят из расширенных кровеносных сосудов и множества разнообразных по размерам полостей, выстланных одним слоем эндотелия, наполненных кровью и сообщающихся друг с другом анастомозами.
Рацемозные гемангиомы представляют собой аномалию развития сосудов в виде сплетения утолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов, среди которых часто встречаются обширные кавернозные полости. Обе последние формы гемангиом располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжележащих тканях, включая мышцы и кости.
Имеется возможность превращения гемангиомы в злокачественное новообразование.
Причины развития коарктации аорты заключаются в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов.
Ближе к месту сужения артериальное давление повышено, дальше от места сужения — понижено. Это приводит к развитию компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию нарушений кровообращения:
- увеличению ударного и минутного объемов сердца;
- увеличению миокарда левого желудочка;
- расширению сети коллатералей (дополнительные сосуды в обход основного пути).
При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительного повышения артериального давления. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить соответствующий кровоток, и артериальное давление ближе к месту коарктации резко повышается.
В механизме развития синдрома устойчиво высокого артериального давления имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, которое влияет на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.
Сужение аорты располагается, как правило, дальше места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность поражения составляет 1-2 см. Восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще встречаются у больных старше 20 лет.
От давления расширенных и извитых артерий на нижних краях ребер образуются узуры (своеобразные деформации). При тканевом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью.